ПРОТЕИНОЗ ЛИПОИДНЫЙ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ПРОТЕИНОЗ ЛИПОИДНЫЙ (син.: Урбаха– Вите болезнь, гиалиноз кожи и слизистых оболо­чек, липогликопротеиноз) – редкое системное на­следственное заболевание, обусловленное отложе­ниями гиалина в коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Тип наследования аутосомно-рецессивный. В основе патогенеза болезни ле­жит нарушение метаболизма коллагена, приводя­щее к отложениям вдоль коллагеновых пучков во­круг сосудов, потовых желез и в подслизистом слое гиалинового вещества, являющегося по со­ставу гликопротеидом. В очагах поражения выяв­ляют увеличение содержания коллагена типов IV и V, разрушение и уменьшение коллагена типов III и I. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте осиплостью голоса и появлением на сли­зистой оболочке глотки, языка, мягкого неба, губ желтовато-белых инфильтрированных участков, напоминающих лейкоплакию. В гортани, в облас­ти надгортанника и голосовых связок, образуют­ся желтоватые узелки. Язык утолщается, увеличи­вается в размере. Сходные поражения отмечают­ся в области половых органов (половые губы, вла­галище). Обнаруживают также образование плот­ных бляшек на слизистой оболочке пищевода, же­лудка, прямой кишки с углублением ее рельефа и нарушением перистальтики. На коже лица, воло­систой части головы появляются густо располо­женные желтоватые узелки, сливающиеся в бляш­ки. Особенно характерны просвечивающиеся узел­ки, образующиеся по краю верхних и нижних век («нитка жемчуга» или «веретенообразный блефа­рит»). На голове развивается алопеция. Аналогич­ные папулезные высыпания могут локализовать­ся на других участках кожного покрова (предпле­чья, шея, области межфаланговых суставов, под­мышечные ямки, область половых органов, ко­ленных и локтевых суставов). Постепенно цвет их приобретает коричневый оттенок. Поверхность пораженных участков становится гиперкератотической или бородавчатой. На месте бывших узел­ков остаются мелкие рубчики. Отмечаются пора­жение глаз (блефаро-конъюнктивит, хореоретинит, гиалиноз сосудов сетчатки и др.), аномалии зубов (аплазия резцов и др.), нервной системы (эпилептиформные припадки, внутричерепные кальцификаты около турецкого седла, в передних височных долях мозга, имеющие бобовидную форму, умственная отсталость), диспротеинемия, дислипидемия, ускоренная СОЭ; может развиться сахарный диабет. Гистологически выявляют ос­новные изменения в сосудах кожи и слизистых оболочек: стенки их утолщены, как бы окутаны гиалиновой мантией. Отложения гиалиновых масс вокруг волосяных фолликулов, выводных протоков потовых желез. По мере прогрессирования процесса гиалин откладывается в подслизи­стом слое и вдоль коллагеновых волокон. В верх­них отделах дермы гиалиновые массы образуют пучки, перпендикулярные поверхности кожи. Диагноз в раннем детском возрасте основывается на характерных клинических симптомах. Дифферен­циальный диагноз проводят с эритропоэтической протопорфирией, микседематозным лихеном. Те­чение заболевания хроническое, доброкачествен­ное. Прогрессирование болезни приостанавливает­ся в зрелом возрасте.

Лечение малоэффективно; назначают неотигазон, этретинат – по 0,5-1 мг/кг в сутки, дипромоний, гепарин. Отдельные гиалиновые отло­жения удаляют хирургически или с помощью лазе­ра, дермабразии или эксцизии.