ПУРПУРА ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (син.: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, Верльгофа болезнь) – системное заболевание, являющееся следствием иммунной деструкции тромбоцитов. Протекает остро или хронически. При острой форме выявляют вирусные антиген-антитело реакции, при хронической – процесс обусловлен антитромбоцитарными аутоантителами. Количество тромбоцитов уменьшается ниже 50 000/мм3, они могут вообще отсутствовать. Мегакариоциты в костном мозге определяются в нормальном или повышенном количестве. Заболевание развивается в любом возрасте (чаще до 21 года), женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. У детей встречается преимущественно острая форма. Заболевание проявляется мелкими и крупными, несимметрично расположенными кровоизлияниями (от петехий до экхимозов) в кожу и подкожную жировую клетчатку, при легкой травматизации. Возникают кровотечения из носа, полости рта, внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), лихорадка, рвота, головные боли. Суставы обычно не поражаются. Селезенка может быть слегка увеличена. В анализах крови выражена тромбоцитопения, удлинено время свертывания крови. Положительны эндотелиальные пробы, повышена ломкость капилляров. Диагноз ставится на основании клинической картины, выраженной тромбоцитопении (не обусловленной каким-либо другим заболеванием) при нормальной лимфограмме.
Лечение: при острой форме проводится гемотрансфузия в сочетании с кортикостероидной терапией. При хроническом течении показана спленэктомия, в результате которой пурпура регрессирует, однако количество тромбоцитов остается сниженным. Иммуносупрессивная терапия показана при отсутствии положительного эффекта от спленэктомии или кортикостероидной терапии, а также в тех случаях, когда спленэктомия противопоказана. Неплохим эффектом обладает диназол (ингибитор гонадотропных гормонов гипофиза).