ПУРПУРА ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

ПУРПУРА ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (син.: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, Верльгофа болезнь) – системное заболевание, являющееся следствием иммунной деструкции тромбоцитов. Протекает остро или хронически. При острой форме выявля­ют вирусные антиген-антитело реакции, при хро­нической – процесс обусловлен антитромбоцитарными аутоантителами. Количество тромбоци­тов уменьшается ниже 50 000/мм3, они могут вооб­ще отсутствовать. Мегакариоциты в костном мозге определяются в нормальном или повышенном ко­личестве. Заболевание развивается в любом возрас­те (чаще до 21 года), женщины болеют в 2 раза ча­ще мужчин. У детей встречается преимущественно острая форма. Заболевание проявляется мелкими и крупными, несимметрично расположенными кровоизлияниями (от петехий до экхимозов) в ко­жу и подкожную жировую клетчатку, при легкой травматизации. Возникают кровотечения из носа, полости рта, внутренних органов (желудочно-ки­шечные, почечные), лихорадка, рвота, головные боли. Суставы обычно не поражаются. Селезенка может быть слегка увеличена. В анализах крови выражена тромбоцитопения, удлинено время свер­тывания крови. Положительны эндотелиальные пробы, повышена ломкость капилляров. Диагноз ставится на основании клинической картины, вы­раженной тромбоцитопении (не обусловленной каким-либо другим заболеванием) при нормаль­ной лимфограмме.

Лечение: при острой форме проводится гемотрансфузия в сочетании с кортикостероидной терапией. При хроническом течении показана спленэктомия, в результате которой пурпура рег­рессирует, однако количество тромбоцитов остает­ся сниженным. Иммуносупрессивная терапия по­казана при отсутствии положительного эффекта от спленэктомии или кортикостероидной терапии, а также в тех случаях, когда спленэктомия противо­показана. Неплохим эффектом обладает диназол (ингибитор гонадотропных гормонов гипофиза).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Search

+