- ј - Ѕ - ¬ - - ƒ - - ® - - « - » - -   - Ћ - ћ - Ќ - ќ - ѕ - - - - - - - ÷ - - Ў - ў - џ - Ё - ё - я -
ѕј’»ƒ≈–ћ»я — Ћјƒ„ј“јя
ѕј’»ƒ≈–ћќѕ≈–»ќ—“ќ«
ѕјЌЌ» ”Ћ»“
ѕјѕ»ЋЋќћј“ќ«  ќ∆»  ј–÷»Ќќ»ƒЌџ… √ќ““–ќЌј
ѕјѕ»ЋЋќћј“ќ« —Ћ»¬Ќќ… –≈“» ”Ћя–Ќџ… √”∆≈–ќ- ј–“ќ
ѕјѕ»ЋЋќћј
ѕјѕ”Ћ≈« Ѕќ¬≈Ќќ»ƒЌџ…
ѕјѕ”Ћ≈« Ћ»ћ‘ќћј“ќ»ƒЌџ…
ѕјѕ”Ћ≈« «Ћќ ј„≈—“¬≈ЌЌџ… ј“–ќ‘»„≈— »… ƒ≈√ќ—ј
ѕјѕ”Ћџ ѕ№≈«ќ√≈ЌЌџ≈ ѕя“ќ 
ѕј–ј ќ ÷»ƒ»ќ»ƒќ«
ѕј–јЌ≈ќѕЋј«»»  ќ∆»
ѕј–јѕ—ќ–»ј«
ѕј–јѕ—ќ–»ј« ЅЋяЎ≈„Ќџ…
ѕј–јѕ—ќ–»ј«  јѕЋ≈¬»ƒЌџ…
ѕј–јѕ—ќ–»ј« Ћ»’≈Ќќ»ƒЌџ…
ѕј–ќЌ»’»я
ѕј“ќћ»ћ»я
ѕ≈ƒ∆≈“ј ЅќЋ≈«Ќ№ ћќЋќ„Ќќ… ∆≈Ћ≈«џ
ѕ≈ЋЋј√–ј
ѕ≈ћ‘»√ќ»ƒ
ѕ»√ћ≈Ќ“ј÷»я  ќ∆»
ѕ»Ќ“ј
ѕ»ќјЋЋ≈–√»ƒџ
ѕ»ќƒ≈–ћ»я ’–ќЌ»„≈— јя я«¬≈ЌЌќ-¬≈√≈“»–”ёўјя
ѕ»ќƒ≈–ћ»я ЎјЌ –»‘ќ–ћЌјя
ѕ»ќƒ≈–ћ»»
ѕЋј“ќЌ»’»я
ѕЋј«ћќ÷»“ќћј  ќ∆» ƒќЅ–ќ ј„≈—“¬≈ЌЌјя
ѕќ„≈—”’ј
ѕќƒј√–ј  ќ∆»
ѕќƒ”Ў≈„ » Ќјƒ—”—“ј¬Ќџ≈
ѕќ… »Ћќƒ≈–ћ»я ј“–ќ‘»„≈— јя —ќ—”ƒ»—“јя
ѕќ… »Ћќƒ≈–ћ»я
ѕќЋ» ≈–ј“ќ« “”–≈Ќј
ѕќЋ»ѕ ‘»Ѕ–ќЁѕ»“≈Ћ»јЋ№Ќџ…
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» Ѕ≈–≈ћ≈ЌЌќ—“»
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–»  ј–ƒ»ќѕ”Ћ№ћќЌјЋ№Ќќ… ѕј“ќЋќ√»»
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» Ќј–”Ў≈Ќ»я’ ‘”Ќ ÷»» ў»“ќ¬»ƒЌќ… ∆≈Ћ≈«џ
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ќ–√јЌќ¬ ѕ»ў≈¬ј–≈Ќ»я
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ѕ≈„≈Ќ»
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ѕќ„≈ 
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ѕќƒ∆≈Ћ”ƒќ„Ќќ… ∆≈Ћ≈«џ
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» –≈¬ћј“»«ћ≈
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ¬»„-»Ќ‘≈ ÷»»
ѕќ–‘»–»»
ѕќ–ќ ≈–ј“ќ«
ѕќ–ќћј Ё  –»ЌЌјя ѕ»Ќ ”—ј
ѕќ—ѕ≈Ћќ¬ј ‘≈Ќќћ≈Ќ ќЅЋј“ »
ѕќ—ѕ≈Ћќ¬ј ѕ–ќЅј «ќЌƒќћ
ѕќ“≈–“ќ—“№
ѕќ“Ќ»÷ј
ѕ–≈ƒ–ј   ќ∆»
ѕ–»∆ќ√»
ѕ–ќ√≈–»я ƒ≈“— јя
ѕ–ќ√≈–»я ¬«–ќ—Ћџ’
ѕ–ќ—“ј“»“
ѕ–ќ“≈»Ќќ« Ћ»ѕќ»ƒЌџ…
ѕ—јћћќћј  ќ∆»
ѕ—≈¬ƒќ„≈—ќ“ ј
ѕ—≈¬ƒќЁѕ»“≈Ћ»ќћј“ќ«Ќјя √»ѕ≈–ѕЋј«»я Ёѕ»ƒ≈–ћ»—ј
ѕ—≈¬ƒќ —јЌ“ќћј ЁЋј—“»„≈— јя
ѕ—≈¬ƒќЋ≈» ќƒ≈–ћј
ѕ—≈¬ƒќЋ»ћ‘ќћџ  ќ∆»
ѕ—≈¬ƒќѕј–јЋ»„ ѕј––ќ
ѕ—≈¬ƒќѕ≈Ћјƒј Ѕ–ќ ј
ѕ—≈¬ƒќ—ј– ќћј  јѕќЎ»
ѕ—≈¬ƒќ—»‘»Ћ»— ѕјѕ”Ћ≈«Ќџ…
ѕ—ќ–»ј«
ѕ”–ѕ”–ј √≈ћќ––ј√»„≈— јя “–ќћЅќ÷»“ќѕ≈Ќ»„≈— јя
ѕ”–ѕ”–ј —≈Ќ»Ћ№Ќјя Ѕ≈…“ћјЌј
ѕ”«џ–№
ѕ”«џ–„ј“ ј
ѕ”«џ–„ј“ ј Ёѕ»ƒ≈ћ»„≈— јя Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’
ѕ”«џ–„ј“ ј ’–ќЌ»„≈— јя ƒќЅ–ќ ј„≈—“¬≈ЌЌјя —≈ћ≈…Ќјя ’≈…Ћ»-’≈…Ћ»
ѕ”«џ–„ј“ ј “–ќѕ»„≈— јя  ќЌ“ј√»ќ«Ќјя
ѕ”«џ–≈ 
ѕ”«џ–Ќќ-—ќ—”ƒ»—“џ… —»Ќƒ–ќћ
ѕя“Ќќ

ѕ”«џ–„ј“ ј

  1.  акой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевани€?
  1. ѕреднизолон
    22 (52,38%)
    ћетипред
    7 (16,67%)
     ортикостероидные гормоны (внутрь)
    6 (14,29%)
    ƒексаметазон
    2 (4,76%)
    јзатиоприн
    1 (2,38%)
    ћетилпреднизолон
    1 (2,38%)
    ÷иклофосфамид
    1 (2,38%)
    ѕолькортелон
    1 (2,38%)
    ћетотрексат
    1 (2,38%)
    ”рбазон
    0 (0,00%)
     енокорт
    0 (0,00%)
    ѕристокорт
    0 (0,00%)
    Ѕетаметазон
    0 (0,00%)

ѕ”«џ–„ј“ ј (син. пузырчатка истинна€, аканолитическа€) – аутоиммунное заболевание, ха≠рактеризующеес€ образованием внутриэпидермальных пузырей, образующихс€ в результате акантолиза. Ётиологи€ неизвестна. ѕредполагает≠с€, что пузырчатка вызываетс€ ретровирусом при наличии генетической предрасположенности. ¬ основе патогенеза лежат аутоиммунные процессы: формирование аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого сло€ под вли€нием изменени€ их ан≠тигенной структуры, предположительно индуци≠руемого в свою очередь измененной €дерной ƒЌ . ќни получили наименование «пемфигусподобных» антител; по своей природе принадлежат к IgG. «ѕемфигусподобные» антитела в реакции пр€мой иммунофлюоресценции (ѕ»‘) обнаружи≠вают в виде фиксированных комплексов антиген– антитело в местах образовани€ пузырей; могут быть вы€влены в эпидермисе внешне не поражен≠ной кожи. ќни ответственны за развитие аканто≠лиза – ведущего звена в морфогенезе пузырчатки; под их вли€нием происход€т растворение межкле≠точной субстанции, разрушение десмосом и утрата способности клеток эпидермиса к воспроизводст≠ву. —огласно этой концепции, акантолиз при пу≠зырчатке первичен, а повреждени€ клеток вторич≠ны. ѕри постановке реакции непр€мой иммуноф≠люоресценции (ѕ»‘) в пузырной жидкости и сы≠воротке крови больных пузырчаткой также вы€в≠л€ют «пемфигусподобные» антитела. “ем не менее есть сомнение, что «пемфигусподобные» антитела служат причиной акантолиза, несмотр€ на их фик≠сацию в местах развити€ пузырей у подавл€ющего большинства больных пузырчаткой. ќпределенное место в патогенезе истинной пузырчатки занимает нарушение водного и особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделени€ с мочой хлорида натри€. ’арактерны склонность к генерализации высыпаний и неук≠лонно прогрессирующее течение заболевани€, ко≠торое заканчиваетс€ летальным исходом в сроки от 6 мес до 1,5-2 лет (возможны отклонени€, порой весьма значительные, как в ту, так и в другую сторону). Ќарастающа€ т€жесть заболевани€ мо≠жет прерыватьс€ ремисси€ми различной степени выраженности и разной продолжительности. ѕу≠зырчатка поражает чаще лиц 40-60 лет, преиму≠щественно женщин, однако не исключено заболе≠вание в других возрастных группах.  линически различают вульгарную, вегетирующую, листовид≠ную, эритематозную и особо выдел€емую бразиль≠скую пузырчатку, котора€ на территории –‘ не встречаетс€. ¬озможны трансформаци€ одной фор≠мы в другую, особенно на фоне кортикостероидной терапии, и сочетание различных форм.

–ис. 44. ѕузырчатка вульгарна€.

–ис. 44. ѕузырчатка вульгарна€.

ѕузырчатка вульгарна€ встречаетс€ наиболее часто. «аболевание начинаетс€, как правило, с по≠ражени€ слизистой оболочки рта, чему нередко способствуют грипп, ангина, удаление и протези≠рование зубов. ќно может оставатьс€ изолирован≠ным от нескольких дней до 3-6 мес и более, затем в процесс вовлекаютс€ кожные покровы. ¬озни≠кающие на слизистых оболочках небольшие пузы≠ри, вначале единичные, могут располагатьс€ на любом участке; со временем количество пузырей нарастает. »х тонка€ и др€бла€ покрышка в усло≠ви€х мацерации и непрерывного давлени€ при же≠вании и движении €зыком быстро вскрываетс€, об≠нажа€ болезненные €рко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по пе≠риферии обрывками беловатого эпители€. ¬место пузырей иногда образуютс€ белые или «сального» цвета пленки, отторжение которых приводит к формированию эрозивных поверхностей. ѕри ос≠мотре целостные пузыри удаетс€ обнаружить ред≠ко. ќбычно видны лишь эрозивные высыпани€. ѕри дальнейшем нарастании процесса эрозии ста≠нов€тс€ многочисленными; слива€сь между собой, они образуют обширные очаги поражени€ с фес≠тончатыми очертани€ми. —аливаци€ усилена. ѕрием пищи затруднен или почти невозможен вследствие болей. ѕри поражении гортани и глот≠ки голос становитс€ хриплым. Ќа красной кайме губ эрозии покрываютс€ серозными, геморрагиче≠скими или импетигинизированными корками. ¬озможно изолированное, порой весьма длитель≠ное (до 2 лет и более) поражение губ, протекающее по типу эксфолиативного хейлита. “€желый гни≠лостный запах изо рта преследует больного и окру≠жающих. ¬ стадии ремиссии эрозии слизистых оболочек рта заживают без рубцов. »ногда началь≠ные про€влени€ болезни локализуютс€ на слизи≠стых оболочках половых органов.  онъюнктива глаз вовлекаетс€ вторично. ѕоражение кожных покровов начинаетс€ исподволь, с по€влени€ обычно в области груди и спины единичных пузы≠рей. —о временем количество их увеличиваетс€. ѕузыри располагаютс€ на неизмененном, реже эритематозном фоне; имеют небольшие размеры, тонкую покрышку и серозное содержимое. »х су≠ществование скоротечно; через несколько дней они подсыхают в желтоватые корки и отпадают, остав≠л€€ гиперемированные п€тна или при разрыве по≠крышки пузыр€ образуютс€ €рко-красные эрозии, выдел€ющие густой экссудат. Ёрозии на этом эта≠пе малоболезненны и быстро эпителизируютс€. ќбщее состо€ние больных остаетс€ удовлетвори≠тельным. Ќа смену высыпани€м, подвергшимс€ регрессу, по€вл€ютс€ новые. Ёта начальна€ фаза может продол≠жатьс€ от 2-3 нед до несколь≠ких мес€цев или даже лет, кли≠нически напомина€ иногда герпетиформный дерматит ƒюрин≠га. «атем наступает генерализа≠ци€ процесса, отличающа€с€ быстрым распространением вы≠сыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболоч≠ки рта и даже половых органов, если они не были поражены ра≠нее. ¬ысыпани€ станов€тс€ обильными, диссеминированными, при отсутствии лечени€ мо≠гут привести к тотальному пора≠жению кожного покрова, вклю≠ча€ ногтевые фаланги пальцев рук и ног. ¬ результате эксцен≠трического роста за счет отслаи≠вани€ верхних слоев эпидермиса пузыри увеличиваютс€ в разме≠рах, достига€ величины курино≠го €йца и более; могут сливатьс€ друг с другом; покрышка их ста≠новитс€ др€блой, а содержи≠мое– мутным или гнойным.  рупные пузыри под т€жестью экссудата принимают грушевид≠ную форму– «симптом груши». ѕокрышки пузырей даже при легкой травме разрываютс€, что приводит к образованию эрозий. Ёрозии имеют €рко-красную или синюшно-розо≠вую окраску; покрыты серозным экссудатом (рис. 44), м€гкими серовато-белыми или буроватыми налетами или рыхлыми корками, при насильст≠венном отторжении которых возникает небольша€ кровоточивость; окаймлены обрывками эпидерми≠са. ’арактерными особенност€ми эрозий при пу≠зырчатке €вл€ютс€ тенденци€ к периферическому росту и отсутствие эпителизации. ¬ажной особен≠ностью вульгарной пузырчатки, как и других форм истинной пузырчатки, €вл€етс€ симптом Ќикольского, суть которого заключаетс€ в механической отслойке (отторжение и сдвигание верхних слоев) эпидермиса. ќн вызываетс€ путем трени€ пальцем (скольз€щее давление) внешне здоровой кожи как вблизи пузыр€, так и в отдалении от него или пу≠тем пот€гивани€ обрывка покрышки пузыр€, что приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейс€ ленты на внешне здоровой коже. ≈го модификацией €вл€етс€ фено≠мен јсбо–’ансена: давление пальцем на по≠крышку невскрывшегос€ пузыр€ увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоени€ акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью. ¬ начальной фазе вульгарной пузыр≠чатки симптом Ќикольского вы€вл€етс€ далеко не всегда, да и то лишь в виде краевого; при генерали≠зации процесса он положителен у всех больных во всех модификаци€х. —имптом Ќикольского нельз€ считать патогномоничным дл€ истинной пузыр≠чатки. ќн вызываетс€ и при других дерматозах, при которых имеетс€ акантолиз, например при хронической доброкачественной семейной пузыр≠чатке. ќднако здесь он положителен лишь в преде≠лах очага поражени€ (краевой симптом). »стин≠ный симптом Ќикольского следует отличать от ложного, наблюдаемого при буллезных дермато≠зах с субэпидермально расположенными пузыр€≠ми (буллезный пемфигоид, герпетиформный дер≠матит ƒюринга и др.). Ћожный симптом Ќиколь≠ского сопровождаетс€ отслойкой всех слоев эпи≠дермиса и только по периферии очагов поражени€. ѕри генерализации кожных высыпаний отмечает≠с€ ухудшение самочувстви€ и общего состо€ни€ больных: слабость, недомогание, снижение аппе≠тита, бессонница, лихорадка вплоть до 38-39 °—, диаре€, отеки, особенно нижних конечностей; при≠соедин€ютс€ вторичные инфекции, развиваетс€ ка≠хекси€, чему способствуют затруднение питани€ в результате поражени€ слизистых оболочек рта, значительна€ потер€ белка (плазморе€) и интоксикаци€. Ѕез лечени€ больные умирают от вторич≠ных инфекций или кахексии.

ѕузырчатка вегетирующа€ отличаетс€ преоб≠ладанием вегетирующих элементов и более добро≠качественным течением. ѕузыри при вегетирующей пузырчатке, возникающие вначале, как и при вульгарной, чаще всего на слизистой оболочке рта, располагаютс€ затем преимущественно вокруг ес≠тественных отверстий и в кожных складках (под≠мышечные €мки, паховые области, под молочны≠ми железами, межпальцевые складки, пупок, за ушными раковинами). ѕри вскрытии пузырей, раз≠меры которых, как правило, уступают таковым при вульгарной пузырчатке, на поверхности эро≠зий формируютс€ сочные вегетации розово-красно≠го цвета, м€гкой консистенции, высотой от 0,2 до 1 см и более; поверхность их покрыта сероватым на≠летом, серозным или гнойным отдел€емым, корками; ощущаетс€ зловонный запах. Ќа коже вне складок и на слизистых оболочках вегетации ред≠кие, эволюци€ пузырей на этих участках така€ же, как при вульгарной пузырчатке, однако на границе слизистых оболочек с кожными покровами (об≠ласть губ, носа, половые органы, задний проход) вегетации часты. ѕри регрессе вегетации подсыха≠ют, уплощаютс€, эрозии подвергаютс€ эпителизации, оставл€€ постэруптивную гиперпигмента≠цию. “ечение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть полные и продолжительные (несколько мес€цев и даже лет) ремиссии. —имптом Ќикольского положительный лишь вблизи очагов. Ќа внешне здоровой коже он вы€вл€етс€, как правило, в терминальной стадии, при которой на фоне нарастающего ухудшени€ по≠ражение кожи становитс€ чрезвычайно сходным с про€влени€ми вульгарной пузырчатки.

ѕузырчатка листовидна€ (эксфолиативна€) встречаетс€ реже вульгарной, но чаще вегетирую≠щей, слизистые оболочки, за редким исключени≠ем, не поражаютс€. ƒл€ нее характерны плоские, с тонкой и др€блой покрышкой пузыри небольших размеров. ¬озникают они обычно на эритематозном фоне. »х покрышка быстро и легко разрывает≠с€ даже при незначительном травмировании или под действием нарастающего давлени€ пузырной жидкости. ќбразовавшиес€ розово-красные эрозии поверхностные, с обильным серозным отдел€е≠мым, подсыхающим в пластинчатые корки. ѕодоб≠ные корки могут образовыватьс€ и без разрыва по≠крышки пузырей за счет подсыхани€ их содержи≠мого. “онкие пластинчатые корки напоминают листы бумаги, что объ€сн€ет название этой разно≠видности. ќбычно корки не отторгаютс€, так как под ними продолжает отдел€тьс€ экссудат с обра≠зованием новых пузырей (симптом слоеного пиро≠га), что приводит к образованию нового сло€ ко≠рок. «аболевание часто начинаетс€ с поражени€ ко≠жи лица, волосистой части головы, груди и верх≠ней половины спины. »ногда оно ограничиваетс€ этими локализаци€ми длительное врем€ – мес€≠цы и даже годы. „аще отмечаетс€ быстрое распро≠странение процесса по кожному покрову. ѕоражен≠на€ кожа диффузно гиперемирована, отечна и покрыта др€блыми пузыр€ми, мокнущими эрози€ми, чешуйками, слоистыми корками. —имптом Ќи≠кольского выражен резко, включа€ внешне здоро≠вую кожу. Ќередко волосы выпадают, ногти оттор≠гаютс€; иногда развиваетс€ гиперкератоз ладоней и подошв. —убъективно отмечаютс€ сильный зуд, повышенна€ з€бкость. ¬ крови – эозинофили€, достигающа€ 40% и более. “ечение листовидной пузырчатки может быть длительным – до 2– 5 лет и более. ќбщее состо€ние больных в течение многих мес€цев, а порой и лет может оставатьс€ удовлетворительным, но постепенно нарастают об≠ща€ слабость, недомогание, и больные умирают от вторичных инфекций или кахексии.

ѕузырчатка эритематозна€ (себорейна€) (—енира–јшера синдром) начинаетс€, как правило, в себорейных зонах – на коже лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные склад≠ки и другие участки кожного покрова. —лизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаютс€ редко. ѕервоначальные высыпани€ представлены розово-красного цвета бл€шками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и неправильны≠ми очертани€ми. »х поверхность может быть по≠крыта белыми, сухими, плотно сид€щими за счет роговых шипиков чешуйками, что придает этим высыпани€м сходство с очагами эритематоза. „а≠ще поверхность бл€шек покрыта жирными желто≠вато-коричневыми чешуйками и корками, делаю≠щими их сходными с про€влени€ми себорейной экземы, особенно в случае присоединени€ мокнути€ и эрозировани€. —имптом Ќикольского поло≠жительный или чаще слабоположительный, крае≠вой. —о временем, от 2-3 нед до 2-3 лет и более, по€вл€ютс€ пузыри, аналогичные таковым при вульгарной и листовидной пузырчатке. ќни начи≠нают превалировать в клинической картине забо≠левани€, что приводит к трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или, чаще, в лис≠товидную.

ѕузырчатка бразильска€ (тропическа€) (лихо≠радка дика€, дикий огонь, пожар джунглей) рас≠сматриваетс€ как вариант листовидной пузырчат≠ки, эндемичной дл€ юго-западной части Ѕразилии и прилегающих регионов соседних с ней госу≠дарств. Ќередко поражает членов одной семьи. Ѕо≠леют преимущественно лица в возрасте от 10 до 30 лет.  линически протекает по типу листовидной пузырчатки, заканчива€сь порой эксфолиативной эритродермией. —лизистые оболочки не поража≠ютс€.   особенност€м ее клинической картины следует отнести склонность пузырей к пустулизации; гиперкератоз подошв и ладоней; вегетации и папилломатоз в складках кожи; выпадение волос на голове, ресниц и бровей, а также волос в подмы≠шечных €мках и на лобке; поражение ногтей за счет по€влени€ продольных полосок и желтовато≠го окрашивани€ (симптом ¬ийера); артрит круп≠ных суставов (коленные, локтевые, тазобедренные, позвоночник), смен€ющийс€ анкилозом, и генера≠лизованную гиперпигментацию, считающуюс€ благопри€тным прогностическим признаком.  ро≠ме того, возможны атрофи€ молочных желез и €и≠чек, остеопороз, остеомал€ци€, мышечна€ дистрофи€ и папизм. ѕри хронической форме част эле≠фантиаз ушных раковин. “ечение обычно длитель≠ное– до 15 лет и более, однако нередки подострые, острые и даже молниеносные варианты. Ћи≠хорадка особенно высока при острых формах. —убъективно отмечаютс€ сильное жжение и болез≠ненность пораженной кожи. —понтанное выздо≠ровление, отмеченное более чем у четверти боль≠ных, наступает, как правило, при хронических формах. ≈му предшествуют генерализованна€ ги≠перпигментаци€, элефантиаз, вегетации и папилломатоз.

√истологически вы€вл€ют при всех формах пу≠зырчатки акантолиз – разрушение межклеточных св€зей кератиноцитов эпидермиса с образованием горизонтальных трещин и полостей, содержимое которых включает фибрин, нейтральные лейкоциты, иногда эозинофилы и комплексы акантолитических клеток. ѕри вульгарной и вегетирующей пузырчатке полости располагаютс€ супрабазально, при листовидной и эритематозной – в зоне зернистого сло€, нередко под роговым.   этой патогистологической структуре при вегетирующей пузырчатке присоедин€ютс€ папилломатоз, акантоз и внутриэпидермальные эозинофильные абс≠цессы, а в старых очагах гиперкератоз; при листо≠видной– сморщенные и гиперхроматические клетки типа зерен при болезни ƒарье, расположен≠ные в зернистом слое; при эритематозной – фол≠ликул€рный гиперкератоз. ѕри всех формах пу≠зырчатки акантолитические изменени€ захватыва≠ют эпителий волос€ных фолликулов и потовых желез. ÷итологической особенностью истинной пузырчатки €вл€етс€ наличие акантолитических клеток (клеток “цанка), образующихс€ в результа≠те потери св€зи кератиноцитов между собой и ис≠пользуемых в качестве диагностического теста. »х вы€вл€ют в препаратах-отпечатках: материал со дна свежей эрозии кусочком ученической резинки, стерилизованной кип€чением, перенос€т на пред≠метное стекло, высушивают на воздухе, фиксиру≠ют и окрашивают гематоксилином и эозином. јкантолические клетки пузырчатки имеют очень крупное €дро интенсивно фиолетового или фиоле≠тово-синего цвета, занимающее почти всю клетку. ¬ нем заметны два или более светлых €дрышка. ÷итоплазма резко базофильна, вокруг €дра она светло-голуба€, а по периферии темно-фиолетова€ или син€€. јкантолитические клетки могут быть единичными и множественными, образу€ скопле≠ни€ или даже пласты.

ƒиагноз истинной пузырчатки основываетс€ на клинической симптоматике, характере симпто≠ма Ќикольского, результатах цитологического (клетки “цанка), гистологического (интраэпидермальные пузыри) и иммунофлюоресцентных ис≠следований (надбазальное свечение в зоне межкле≠точных соединений антител класс IgG (пр€ма€ ѕ»‘) и вы€вление антител класса IgG в сыворотке крови (непр€ма€ ѕ»‘)). ќпределенную роль играют лабораторные данные: анеми€, лейкоци≠тоз, ускоренна€ —ќЁ, протеинури€, гипоальбуминеми€, снижение выделени€ с мочой натри€ и дру≠гие тесты. ƒифференциальный диагноз провод€т с буллезным пемфигоидом Ћевера, герпетиформным дерматитом ƒюринга, хронической семейной пузырчаткой ’ейли–’ейли, синдромом Ћайелла, красной волчанкой, себорейной экземой, хрониче≠ской вегетирующей пиодермией, буллезной фор≠мой болезни ƒарье, субкорнеальным пустулезом —недцона–”илкинсона и др.

Ћечение: основными лекарственными сред≠ствами €вл€ютс€ кортикостероидные гормоны. ѕрепаратом выбора до сих пор остаетс€ преднизолон. Ќачальна€ доза от 80 до 100 мг/сут обычно достаточна дл€ купировани€ процесса. »ногда, од≠нако, требуютс€ более высокие дозы (до 200 мг/сут и более). ÷елесообразно 2/3 суточной дозы прини≠мать после завтрака, ”3 – после обеда. Ѕольным в крайне т€желом состо€нии показана пульс-тера≠пи€ – 1000 мг преднизолона в сутки в виде одно≠кратного внутривенного введени€. ѕри адекватно подобранной суточной дозе отчетливый терапев тический эффект наступает в течение 10-14 дней. —нижение суточной дозы, особенно высокой вна≠чале, возможно сразу на 1/41/3 от первоначаль≠ной, последующие 2 нед дозу, как правило, не ме≠н€ют; дальнейшее снижение проводитс€ медленно до минимальной поддерживающей. ѕри достиже≠нии суточной дозы 20-30 мг дальнейшее ее умень≠шение во избежание рецидива заболевани€ следует проводить с большой осторожностью. ѕри таком подходе поддерживающа€ доза может составл€ть 5,0-2,5 мг.  роме преднизолона, при пузырчатке используют триамцинолон (пристокорт, кенокорт, полькортелон), метилпреднизолон (медрол), метипред, урбазон, дексаметазон (декадрон), бетаметазон (целестон) в дозах, эквивалентных по дейст≠вию преднизолону.  ортикостероидна€ терапи€, продолжающа€с€, как правило, долгое врем€, ино≠гда многие годы, неизбежно сопровождаетс€ раз≠нообразными осложнени€ми, включающими симптомокомплекс »ценко– ушинга, ожирение, сте≠роидный диабет, эрозивно-€звенную патологию пищеварительного тракта, гипертонию, тромбоз и тромбоэмболию, остеопороз, привод€щий к пере≠лому позвоночника, геморрагический панкреатит, бессонницу, эйфорию, депрессию, острый психоз, инфаркт миокарда, инсульт головного мозга, а также присоединение разнообразных инфекций. ќсобое место среди осложнений занимает систем≠на€ ангиопати€, €вл€юща€с€ посто€нным спутни≠ком многолетнего приема кортикостероидных пре≠паратов. ≈е об€зательным следствием служит «кортикостероидна€» кожа, отличающа€с€ субат≠рофией, сухостью и выраженной склонностью к по≠€влению геморрагических п€тен в ответ на легкое механическое воздействие (давление, небольша€ травматизаци€, трение). „астными ее про€влени€≠ми можно считать эрозии и €звы желудка и кишеч≠ника, инфаркт миокарда, инсульт головного мозга и геморрагический панкреатит. ќсложнени€ не служат противопоказанием к продолжению кортикостероидной терапии: ее прекращение неминуемо приводит к рецидиву заболевани€. ¬ цел€х профи≠лактики осложнений рекомендуютс€ диета, бога≠та€ белками и витаминами, с резким ограничени≠ем углеводов, жиров и поваренной соли; прием хлорида кали€ до 3 г в день; протекторов слизи≠стой оболочки желудка, а также анаболических гормонов, витаминов группы ¬, при присоедине≠нии вторичной инфекции – антибиотиков и противокандидозных средств. ¬ качестве средств, до≠полн€ющих кортикостероидную терапию, особен≠но при т€желых формах пузырчатки, назначают метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, иммуносупрессивное действие которых общеизвестно. ћетотрексат ввод€т внутримышечно по 25 мг с ин≠тервалами в 1 нед; на курс 6-8 инъекций. „исло курсов и промежутки между ними определ€ютс€ т€жестью заболевани€. јзатиоприн и циклофосфа≠мид назначают внутрь соответственно по 50– 250 мг (2,5 мг на 1 кг массы тела) и 100-200 мг в сутки. ѕродолжительность применени€ цитостатиков зависит от терапевтического эффекта и их переносимости.   наиболее серьезным осложнени≠€м при лечении цитостатиками относ€тс€ изъ€зв≠ление слизистой оболочки пищеварительного тракта, нарушение функций печени, почек, поджелудочной железы (вплоть до развити€ токсическо≠го гепатита, нефрита, панкреатита, фиброза, цир≠роза), нарушени€ кроветворени€, осложнени€ мик≠робной, микотической, вирусной инфекци€ми, на≠рушени€ спермато- и овогенеза, алопеци€. — целью удалени€ циркулирующих аутоантител из орга≠низма и повышени€ чувствительности к кортикостероидным гормонам используют, особенно на начальных этапах заболевани€, экстракорпораль≠ные методы лечени€: плазмаферез, гемосорбцию и гемодиализ. Ёффективен фотофорез. ћестное лече≠ние при пузырчатке играет вспомогательную роль. ѕримен€ют растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази (целестодерм V с гарамицином, геоксизон и др.), 5% дерматоловую или ксероформную мази. ѕрогноз при пузырчатке все≠гда серьезен, профилактика рецидивов, помимо ра≠ционального лечени€, включает щад€щий общий режим, исключение простудных ситуаций, интен≠сивной инсол€ции. Ѕольные пузырчаткой должны находитьс€ под посто€нным диспансерным на≠блюдением.

© 2009 Pharm-rating.ru