ПУЗЫРЧАТКА ХРОНИЧЕСКАЯ ДОБРОКАЧЕ­СТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ХЕЙЛИ-ХЕЙЛИ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ПУЗЫРЧАТКА ХРОНИЧЕСКАЯ ДОБРОКАЧЕ­СТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ХЕЙЛИ-ХЕЙЛИ (син.: Гужеро–Хейли–Хейли болезнь, дискератоз буллезный наследственный) – генодерматоз, проявляющийся рецидивирующими сгруппирован­ными плоскими дряблыми пузырями и пузырька­ми, локализующимися преимущественно в круп­ных складках. Наследуется аутосомно-доминантно с локализацией мутантного гена в локусе 3q21-q24. Причиной заболевания считают генетически детерминированное нарушение синтеза или созре­вания тонофибрилл кератиноцитов, приводящее к дисфункции и гибели десмосом, что в свою очередь обусловливает ослабление межклеточных связей и приводит а акантолизу. Отмечено изменение кон­центрации ионов кальция в кальциевых насосах цитоплазмы и комплекса Гольджи. Формирова­нию пузырей на фоне нарушенных межклеточных связей способствуют механические, температур­ные, химические, аллергические, бактериальные, вирусные, лучевые и другие провоцирующие воз­действия. В отличие от истинной пузырчатки им­мунные нарушения незначительны, о чем свиде­тельствуют отрицательные результаты иммуноло­гических исследований. Заболевание обычно про­является в пубертатном периоде или в возрасте 20-35 лет (мужчины болеют несколько чаще) с везико-буллезных высыпаний на боковых поверхно­стях шеи, в подмышечных ямках, паховых склад­ках, под молочными железами. Пузыри имеют не­большие размеры (до 1 см), плоскую форму, тон­кую покрышку, располагаются на неизмененной или гиперемированной коже. Содержимое их вна­чале прозрачное, а затем мутное. Их вялая по­крышка легко разрывается, обнажая ярко-красные эрозии. В результате группировки и слияния друг с другом формируются очаги поражения с мокну­щей поверхностью фестончатых очертаний до 5– 10 см и более. Хотя иногда они могут быть обшир­ными, захватывая большие участки кожного по­крова (живот, промежность, ягодицы). В крупных кожных складках в зоне эрозивных мацерированных участков формируются извилистые трещины, между которыми имеются вегетации в виде низких гребешков (симптом «мозговых извилин». На от­крытых участках кожи эрозии покрываются жел­товатыми корками, легко присоединяется вторич­ная инфекция. Симптом Никольского может быть положительным лишь в пределах очага пораже­ния. При длительном существовании процесса мо­гут образовываться гиперкератозно-веррукозные, везико-папулезные и папуло-пустулезные бляшковидные очаги, напоминающие нейродермит, экссудативный псориаз, микробную экзему. Субъектив­ные ощущения отсутствуют, либо беспокоит жже­ние, болезненность, реже зуд. Высыпания иногда могут принять генерализованный характер с пора­жением слизистой оболочки полости рта. Обычно общее состояние не нарушается. Заболевание длится годами, рецидивы (обычно летом) переме­жаются с полными или частичными ремиссиями различной длительности (от нескольких месяцев до нескольких лет). Гистологически выявляют надбазальные внутриэпидермальные полости, представленные в свежих высыпаниях щелями и лакунами, а в старых – пузырями, в просвет кото­рых выступают сосочковые выросты дермы, покры­тые слоем базальных клеток. Покрышка пузырей образована шиповатым, зернистым и роговым слоями, дно – клетками базального слоя. Роговой слой паракератотически изменен, особенно в по­крышках пузырей. Считают, что помимо базально­го акантолиза в вышележащих слоях проходит не­полный акантолиз, придающий эпидермису вид «полуразрушенной кирпичной стены». В полости пузыря могут обнаруживаться акантолитические клетки, некоторые из которых деформированы и напоминают «зерна» или «круглые тельца» при бо­лезни Дарье. Дерма отечна, ее сосуды расширены и окаймлены инфильтратами из круглых клеток и гистиоцитов с примесью эозинофилов и плазмати­ческих клеток. Акантолитические клетки, лучше всего определяемые в препаратах-отпечатках с эро­зий, отличаются от акантолитических клеток ис­тинной пузырчатки отсутствием дегенеративных изменений. Они больших размеров, имеют одно ядро и нормальные фигуры митозов; ядрышки обычно не видны; размножаясь, достигают по­крышки пузыря и ороговевают. Диагноз основыва­ется на семейном анамнезе (наличие заболевания у родственников), клинической картине, выявле­нии цитологически акантолитических клеток и гистологических данных. Дифференциальный ди­агноз проводят с болезнью Дарье, истинной пузыр­чаткой, герпетиформным дерматитом Дюринга, IgA-линеарным дерматозом.

Лечение: витамин А, сульфоны, антибиоти­ки широкого спектра действия, при выраженной тяжести поражения кортикостероиды (20-30 мг/ сут преднизолона), неотигазон. Во многих случа­ях достаточно местной терапии (аэрозоль Оксикорт, крем тридерм, анилиновые красители, анти­бактериальные мази).