Category Archives: Р

РАБДОМИОМА редкая доброкачественная опухоль поперечнополосатой мышечной ткани. Этиология и патогенез не ясны. Опухоль развива­ется без видимых причин (хотя не исключена трав­ма) в виде безболезненного плотного подвижного медленно растущего округлых очертаний с четки­ми границами узла, достигающего 4-5 см и более в диаметре. Кожа над ним гиперемирована, опухо­левый узел может приподниматься над окружаю­щей кожей в зонах, где не развита подкожно-жиро­вая клетчатка (лоб, височные области), однако ко­жу не прорастает. Гистологически опухоль состоит из мышечных волокон и миобластов – крупных веретенообразных и круглых клеток...

РАК КОЖИ МЕТАТИПИЧЕСКИЙ (син.: базалиома базосквамозная, метатипический тип база­лиомы) – самостоятельная эпителиальная опу­холь, занимающая промежуточное положение ме­жду базалиомой и плоскоклеточным раком кожи. Частота метатипического рака кожи по отноше­нию к базалиоме составляет от 1 до 15%. Важная роль в его развитии принадлежит воздействию не­благоприятных экологических и профессиональ­ных факторов (ультрафиолетовое излучение спек­тра В, химические канцерогены, ионизирующая радиация), а также генетическим и иммунным особенностям организма. Опухоль чаще развивает­ся у людей от 51 года до 70 лет, примерно одинако­во часто у мужчин и женщин, нередко на фоне ре­цидивировавшей базалиомы. Клинически метати­пический рак кожи характеризуется обычно эрозивно-язвенным узлом (реже изъязвленной поверх­ностной бляшкой) диаметром от 1 до 3 см, непра­вильной формы, с четкими границами...

РАК КОЖИ ПЛОСКОКЛЕТОЧНЫЙ (син.: рак спиноцеллюлярный, эпителиома плоскоклеточ­ная, спиналиома) – злокачественная эпителиаль­ная опухоль кожи с плоскоклеточной дифференцировкой. Поражает преимущественно лиц пожило­го возраста. Может развиться на любом участке кожи, но чаще наблюдается на открытых местах (верхняя часть лица, нос, нижняя губа, тыл кис­тей) или на слизистых оболочках рта (язык и т. д.). Наряду с УФ-излучением спектров В и С в развитии плоскоклеточного рака кожи большую роль играют химические канцерогены, ионизирую­щая радиация, нарушение противоопухолевого иммунитета, некоторые типы вируса папилломы человека...

см. Ангиоматоз ге­моррагический наследственный. ...

РЕЙТЕРА БОЛЕЗНЬ заболевание, характери­зующееся сочетанным поражением мочеполовых органов (уретропростатит – у мужчин, цервицит и аднексит – у женщин), глаз, суставов по типу реактивного асимметричного артрита, которое, как правило, возникает вследствие инфицирова­ния половым путем у лиц с генетической предрас­положенностью, чаще у носителей антигена Н1.А-В27. Болезнь Рейтера – самая частая причина сус­тавной патологии у молодых мужчин. Женщины болеют в 20 раз реже, девочки – в 4 раза реже, чем мальчики. Значительную роль в развитии болезни Рейтера играют аутоиммунные механизмы. Пуско­вым агентом являются хламидии, обнаруживае­мые в соскобах из уретры (у 35% больных) или с помощью выявления противохламидийных анти­тел в сыворотке крови (у 60-80% больных)...

см. Нейрофиброматоз. ...

РЕТИКУЛОГИСТИОЦИТОЗ МНОЖЕСТВЕН­НЫЙ редкое системное заболевание, относя­щееся к группе гистиоцитозов, обусловленное про­лиферацией гистиоцитов и поражающее кожу, сус­тавы и внутренние органы. Болеют чаще женщины старше 40 лет. Заболевание характеризуется появ­ление множественных диссеминированных крас­новато-бурых узелков и узлов до 2 см в диаметре полушаровидной формы с гладкой поверхностью и резкими границами, локализующимися на лице (могут напоминать fades leonina), спине, верхних конечностях. Развиваются острые артриты круп­ных суставов. Возможно поражение легких, пече­ни, почек, нервной системы...

РЕТИКУЛОГИСТИОЦИТОМА доброкачественная форма гистиоцитоза, обусловленная про­лиферацией гистиоцитов и макрофагов, развиваю­щаяся у взрослых, обычно женщин старше 30 лет (в отличие от ксантогранулемы ювенильной). Ха­рактеризуется появлением одиночного желтовато-бурого цвета гладкого полушаровидной формы уз­ла диаметром до 2 см с четкими границами, лока­лизующегося на лице, реже конечностях, иногда на туловище. Гистологически выявляют в дерме скопления гистиоцитов – крупных клеток со слабоэозинофильной цитоплазмой, пузырьковидным ядром и выраженным ядрышком, окруженных коллагеновыми и ретикулиновыми волокнами. Лечение: хирургическое иссечение. ...

РЕТИКУЛОИД АКТИНИЧЕСКИЙ разновидность псевдолимфомы кожи, представляющий со­бой фотодерматоз с развитием эритематоузелковых очагов поражения, гистологически сходных со злокачественной Т-клеточной лимфомой (грибо­видным микозом). Этиология заболевания не из­вестна, в патогенезе большое значение придают фотосенсибилиззации организма к УФЛ за счет на­копления в коже кинуреновой кислоты. Болеют обычно пожилые мужчины. Очаги поражения локализуются на открытых участках кожи, главным образом на лице, и возникают после интенсивной инсоляции. Поражение характеризуется эритемой и округлыми узелковыми элементами до 1,5 см в диаметре ярко-красного цвета, выступающими над уровнем окружающей кожи...

РЕФСУМА СИНДРОМ наследственный симптомокомплекс, обусловленный редким метаболи­ческим дефектом липидного обмена. Характеризу­ется изменением кожи (ихтиоз) в сочетании с нев­рологической симптоматикой (церебральные деге­неративные расстройства), поражениями глаз (пиг­ментный ретинит) и др. Тип наследования аутосомно-рецессивный, мутация гена РАНХ, локус 10 pter-pll.2. В основе патологического процесса ле­жит блок пути окисления фитановой кислоты, ко­торой особенно много в зеленых овощах, в резуль­тате чего она накапливается в крови и тканях. По­ражение кожи характеризуется сухостью и шелу­шением и очень сходно с вульгарным ихтиозом...

РИНОСПОРИДИОЗ (син. Шибера болезнь) – хронически протекающее гранулематозное заболе­вание грибковой этиологии. Характеризуется обра­зованием полипов или участков гиперплазии на слизистых оболочках. Относится к редким глубо­ким микозам. Возбудитель – Rhinosporidium sceberi из класса фикомицетов...

см. Розацеа. ...

РИХНЕРА-ХАНХАРТА СИНДРОМ (син.: тирозинемия П типа, тирозиноз окулокутанный) – на­следственный симптомокомплекс, характеризую­щийся кератодермией, язвенным кератитом и про­грессирующей умственной отсталостью, обуслов­ленными генетическим дефектом фермента тирозинаминотрансферазы. Недостаточность печеноч­ного фермента тирозинаминотрансферазы приво­дит к повышению содержания в крови тирозина и отложению в тканях эпидермиса и роговицы его кристаллов, вызывая воспалительную реакцию. Наследование аутосомно-рецессивное, возможная локализация гена – локус 16q22.1-q22. Процесс со­провождается нарушением целостности лизосом и выделением протеаз, вызывающих нарушение кле­точных структур. Первые признаки болезни появ­ляются на 1-м году жизни в виде фотофобии, со­провождающейся образованием древовидных изъ­язвлений роговицы...

Лечение: госпитализация, изоляция больных. Назначают пенициллин по 3 000 000 ЕД/сут в течение 7-10 дней (недопустимо одно-или дву­кратное введение в течение суток), ампициллин по 2-3 г/сут (при рецидивирующей роже – эритро­мицин, тетраолеан, линкомицин и др.), дезинтоксицирующие средства (перораль, трисоль, кварта-соль, гемодез, полидез, реополиглюкин и др.), аскорутин, препараты кальция (при отсутствии склонности к тромбозам), витамины А, группы В, никотиновую кислоту, поливитамины (пангексавит и др.), иммуномодуляторы; наружно – сухое тепло, УФ-лучи, УВЧ-терапию, при буллезной форме на эрозии – полимиксиновую, тетрациклиновую, метилурациловую мази и др. Профилакти­ка заключается в соблюдении личной гигиены, ле­чении сопутствующих заболеваний, способствую­щих развитию рожи. ...

Клиническая картина первой (эритематозной) стадии процесса (классическое розацеа) характери­зуется мелко- или крупнопятнистой, реже диффуз­ной застойной эритемой от розового до ярко-крас­ного цвета с нечеткими границами, располагаю­щейся на коже щек, носа, подбородка, реже лба, век, шее, а также множественными телеангиэктазиями. В дальнейшем на этом фоне появляются яр­ко-красные узелковые и пустулезные высыпания диаметром 3-4 мм в различных соотношениях (папуло-пустулезная стадия). В результате многолетнего тече­ния процесс приобретает выра­женный инфильтративный ха­рактер с формированием узлова­то-фиброзных изменений кожи носа (ринофима – син.: красный нос, шишковидный нос), что на­блюдается преимущественно у мужчин 40-50 лет. Различают железистый, наиболее частый, и фиброзный типы ринофимы. При желзистом типе на носу формируются мягкие бугристые узловатые гроздевидные образо­вания синюшно-красного цвета, при значительном увеличении которых нарушаются очертания носа, обезображивая лицо...

РОТМУНДА-ТОМСОНА СИНДРОМ (син. пойкилодермия врожденная) – редкий наследствен­ный симптомокомплекс, характеризующийся спе­цифической дегенерацией кожи и ювенильной ка­тарактой в сочетании с аномалиями костей, волос, зубов. Тип наследования аутосомно-рецессивный, возможен и аутосомно-доминантный вариант, не­сколько чаще болеют женщины, локализация па­тологического гена – 8q24.3. Спектр клинических изменений предполагает генетическую гетероген­ность синдрома. При рождении кожа ребенка нор­мальная...

РОУЭЛЛА СИНДРОМ симптомокомплекс, яв­ляющийся одним из проявлений системной крас­ной волчанки. Процесс начинается с озноба, повы­шения температуры тела и появления в области туловища и конечностей высыпаний типа много­формной экссудативной эритемы, а на лице эрите­мы по типу центробежной эритемы Биетта или дискоидной красной волчанки. Очаги многоформной экссудативной эритемы принимают кольце­видную форму, в краевой части которой может быть выражен везикулезный компонент на фоне отечной гиперемии, пузыри, участки некроза. Про­цесс отличает устойчивость к десенсибилизирую­щей и противовоспалительной терапии, регресс наступает лишь спустя 8-10 нед, после чего он при­нимает рецидивирующий характер (с интервалами от 6 мес до 2 лет). В крови у больных выявляют антинуклеарный и ревматоидный факторы, антитела к ДНК, ложно-положительные реакции на сифи­лис, увеличение СОЭ, лимфопению...

РУБЕЦ (cicatrix) – вторичный морфологический элемент, возникающий при заживлении язв и глу­боких трещин. Представляет собой новообразован­ную грубоволокнистую соединительную ткань (коллагеновые волокна). Рубцы могут быть по­верхностными и глубокими, атрофичными или ги­пертрофическими (келоидными). В их пределах отсутствуют придатки кожи (волосы, потовые и сальные железы), эпидермис гладкий, блестящий, иногда имеет вид папиросной бумаги. Цвет свежих рубцов красный, затем пигментированный, а в ис­ходе – белый...

РУБРОФИТИЯ наиболее часто встречающийся дерматомикоз, поражающий стопы, кисти, глад­кую кожу и ее складки, а также ногти и пушковые волосы. Инфекция может распространяться не только по контакту, но лимфо- и гематогенно. Воз­будитель– Trichophyton rubrum. При классиче­ской форме кожа подошв застойно гиперемирована и слегка или умеренно шелушится, чешуйки мелкие муковидные, отчего рисунок кожи стано­вится подчеркнутым. Поражение может захваты­вать также межпальцевые складки, пальцы, боко­вые поверхности стоп и их тыл; ногти закономер­но вовлекаются в микотический процесс...

РУДА СИНДРОМ вариабельный наследствен­ный симптомокомплекс, включающий ихтиозиформные изменения кожи и комплекс аномалий нервной, эндокринной, кроветворной систем. Не­гомогенность клинических симптомов и различ­ная степень выраженности создают пеструю клиническую картину и ставят под сомнение само­стоятельность этой нозологической формы. Наибо­лее часто при синдроме Руда отмечаются врожден­ный ихтиоз, проявляющийся диффузной эритемой всего кожного покрова с генерализованным шелу­шением. Гиперкератоз усиливается с возрастом, возникают гиперпигментация и изменения кожи складок по типу acanthosis nigricans. Выражен ке­ратоз ладоней и подошв...