РУДА СИНДРОМ

РУДА СИНДРОМ вариабельный наследствен­ный симптомокомплекс, включающий ихтиозиформные изменения кожи и комплекс аномалий нервной, эндокринной, кроветворной систем. Не­гомогенность клинических симптомов и различ­ная степень выраженности создают пеструю клиническую картину и ставят под сомнение само­стоятельность этой нозологической формы. Наибо­лее часто при синдроме Руда отмечаются врожден­ный ихтиоз, проявляющийся диффузной эритемой всего кожного покрова с генерализованным шелу­шением. Гиперкератоз усиливается с возрастом, возникают гиперпигментация и изменения кожи складок по типу acanthosis nigricans. Выражен ке­ратоз ладоней и подошв. Клиническая картина и гистологические данные практически идентичны таковым при сухом типе ихтиозиформной эритродермии. Другими наиболее постоянными симпто­мами являются эпилепсия, полиневриты, умствен­ная отсталость, гипогонадизм. В большинстве слу­чаев наблюдается макроцитарная анемия. При им­мунологическом обследовании у части больных выявляют повышенный уровень IgA. Нередко от­мечается кровное родство родителей.

Лечение симптоматическое.