- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
САРКОИДОЗ
САРКОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПОШИ
СЕБОЦИСТОМАТОЗ
СЕБОРЕЯ
СЕДИНА
СЕЗАРИ СИНДРОМ
СИФИЛИС
СИКОЗ ЛЮПОИДНЫЙ
СИКОЗ ВУЛЬГАРНЫЙ
СИМЕНСА СИНДРОМ I
СИМЕНСА СИНДРОМ II
СИРИНГОЦИСТАДЕНОМА СОСОЧКОВАЯ
СИРИНГОМА
СКЛЕРЕДЕМА НОВОРОЖДЕННЫХ
СКЛЕРЕДЕМА ВЗРОСЛЫХ БУШКЕ
СКЛЕРЕМА НОВОРОЖДЕННЫХ
СКЛЕРОДЕРМИЯ
СПИРАДЕНОМА ЭККРИННАЯ
СПОРОТРИХОЗ
СПРУ
ССАДИНА
СТЕРДЖА-ВЕБЕРА-КРАББЕ СИНДРОМ
СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ
СТРЕПТОДЕРМИЯ ДИФФУЗНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ
СУЛЬЦБЕРГЕРА-ГАРБЕ БОЛЕЗНЬ

САРКОИДОЗ

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Преднизолон
    23 (53,49%)
    Витамин Е
    7 (16,28%)
    Делагил
    4 (9,30%)
    Бутадиеновая (мазь)
    3 (6,98%)
    Тактивин
    2 (4,65%)
    Индометациновая (мазь)
    1 (2,33%)
    Азатиоприн
    1 (2,33%)
    Кортикостероидные кремы (наруж­но)
    1 (2,33%)
    Метотрексат
    1 (2,33%)
    Проспидин
    0 (0,00%)
    Ихтиоловая (мазь)
    0 (0,00%)

САРКОИДОЗ (син. Бенье–Бека–Шауманна бо­лезнь) – системное заболевание. Характеризуется развитием эпителиоидно-клеточных гранулем с процессами дистрофии, деструкции и склерозиро­вания в тканях различных органов и систем (лим­фатические узлы, кожа, органы дыхания, костная система, печень, селезенка и др.). В настоящее вре­мя отвергнута туберкулезная этиология болезни; предполагают, что возбудителем являются виру­сы. Многими авторами процесс рассматривается как полиэтиологический, генетически детерминированный синдром.

Рис. 47. Саркоидоз кожи.

Рис. 47. Саркоидоз кожи.

У больных обнаруживают сни­жение реакции гиперчувствительности замедлен­ного типа, анергию к туберкулину, образование ан­тител – иммуноглобулинов, фиксированных на клетках гранулем. В основе патологического про­цесса лежит саркоидная гранулема, отличающаяся от туберкулезной отсутствием казеозного некроза и микобактерий туберкулеза. В центральной части гранулемы расположены эпителиоидные клетки, гигантские клетки 2 типов (клетки инородных тел и клетки Лангханса), в цитоплазме которых выяв­ляют включения Шауманна (астероидные и сфери­ческие тельца), макрофаги, вновь образованные ка­пилляры, эндотелии которых, по-видимому, явля­ется источником образования эпителиоидных кле­ток. Периферическая зона гранулемы при саркоидозе состоит из тонкого (в отличие от слоя клеток при туберкулезе) слоя лимфоидных клеток и фибробластов («обнаженный бугорок»). Вокруг грану­лем – явления васкулита с некрозом стенок, дис­трофические и некролитические изменения тканей. Различают 3 формы саркоидоза: внутригрудную, внегрудную и генерализованную (комбиниро­ванную). Внутригрудная форма характеризуется 3 стадиями процесса. Стадия I отличается пораже­нием медиастинальных лимфатических узлов без поражения легочной ткани. При II и III стадиях выявляются поражения легких (интерстициальная и очаговая пневмонии с развитием пневмосклероза). Легочный саркоидоз чаще вначале протекает бессимптомно и может быть диагностирован слу­чайно, однако в 5% случаев возможно острое раз­витие процесса с температурной реакцией, артралгиями и узловатой эритемой (синдром Лефгрена). Внегрудная форма саркоидоза наблюдается редко. Выделяют саркоидоз лимфатических узлов (шей­ные, надключичные лимфатические узлы плотно-эластической консистенции, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями); костной систе­мы (поражаются дистальные фаланги кистей и стоп с явлениями остеопороза, кист, артрита); глаз (вялотекущий иридоциклит с вовлечением зри­тельного нерва, сетчатки и собственно сосудистой оболочки – хориоидеи); слизистых оболочек (на миндалинах, небе – плотные опаловые узелки с гиперемическим ободком), кожи. Чаще (90%) встречается внутригрудная и смешанная (комби­нированная с внегрудной) – генерализованная форма. Поражения кожи при саркоидозе проявля­ются несколькими формами. К типичным относят локализующиеся в дерме мелкоузелковый, крупно­узелковый, диффузно-инфильтрированный саркоиды Бека и ознобленную волчанку Бенье–Теннессона (сочетание крупноузловатого и диффузно­го саркоида), в гиподерме – подкожный саркоид Дарье–Русей. Атипичными формами являются ангиолюпоид Брока–Потрие, остроизъязвляющаяся, эритродермическая формы и форма с выра­женным лимфостазом. Саркоид мелкоузелковый Бека (папулезный, диссеминированный) характе­ризуется образованием гладких или слегка шелу­шащихся красновато-фиолетового или бледно-ро­зового цвета полушаровидных плотных узелков диаметром 2-7 мм, локализующихся обычно на коже лица, верхней части туловища (симптом «пе­лерины»). При диаскопии папул выявляют желто­ватые пятна – феномен «пылинок». Высыпания существуют длительно (в течение месяцев, лет), распространяются приступообразно. Часть из них регрессирует, уплощаясь, приобретая желтовато-коричневую окраску с телеангиэктазиями на по­верхности папул и небольшим шелушением. На месте бывших высыпаний остаются временная ги­перпигментация и атрофический белый рубчик. Саркоид крупноузелковый Бека (очаговый) ха­рактеризуется немногочисленными плоскими или полушаровидными узелками диаметром 0,7– 1,0 см, плотной или мягкой консистенции, застой­но розового, красновато-коричневого или фиолето­во-бурого цвета (рис. 47). Поверхность их гладкая, с телеангиэктазиями (в начале регресса). При диа­скопии выявляют феномен «пылинок». Регресс вы­сыпаний начинается с центральной части, иногда с изъязвлением; на месте бывших высыпаний оста­ется рубцовая атрофия. Саркоид диффузно-инфильтратиеный Бека встречается редко. Для не­го характерны нерезко отграниченные, фиолетово-розовые или синюшно-бурые, гладкие инфильтративные бляшки диаметром 5-6 см, иногда более, с положительным симптомом «пылинок». Они располагаются на лице (нос, щеки), реже на туло­вище, где в результате их слияния может сформи­роваться редкая атипичная форма саркоидоза ко­жи – эритродермическая. Особой формой диффузно-инфильтративного саркоида является вол­чанка ознобленная БеньеТеннесеона. Для нее характерны сочетание признаков крупноузелковой формы и локализация на коже носа, щек, ушных раковин, реже – пальцев кистей и стоп, ягодиц, а также на слизистых оболочках рта, носа. Очаги поражения представляют собой плоские или вы­пуклые синюшно-красные, гладкие, холодные на ощупь бляшки с напряженной, покрытой телеантиэктазиями поверхностью. Устья волосяных фол­ликулов расширены. Феномен «пылинок» положи­тельный. Процесс носит хроническое течение, обо­стряясь в холодное время года с исходом в рубцовую атрофию. Ангиолюпоид БрокаПотрие (телеангиэктатический вариант саркоида) отличается одиночной, мягкой, слегка возвышающейся бляшкой синюшно-красного цвета диаметром 2-3 см с множественными телеангиэктазиями на поверхно­сти. Локализуется почти исключительно на носу, стойкого следа не оставляет. Саркоид подкожный ДарьеРусси – глубокая форма саркои­да. Крупные безболезненные уз­лы диаметром до 5 см распола­гаются в подкожной жировой клетчатке. Кожа над ними не из­менена или цианотична. Посте­пенно узлы спаиваются с кожей – возникает  симптом «апельсиновой корки». Узлы мо­гут сливаться, формируя поверхность, напоминающую булыжную мостовую. Излюбленная локализация – боковые поверхности туловища, области лопаток, живот, бедра.

Течение саркоидоза хрони­ческое, полное выздоровление наступает в 50% случаев. Диаг­ноз ставят на основании клини­ческих и гистологических дан­ных, положительной пробы Квейма: внутрикожно вводят 0,1-0,2 мл специфического ан­тигена, полученного из саркоидной ткани,– через 2-3 нед на месте инъекции образуется багрово-красный узелок, при гистологическом исследова­нии которого (еще через 2 нед) выявляют саркоид-ную гранулему. Проводят также рентгенологиче­ское исследование средостения, легких, костей. Характерны отрицательная реакция на туберку­лин, кальциемия и кальциурия (у 30% больных), повышение содержания ангиотензинпревращаю-щего фермента в крови (80% больных), мочевой кислоты и у-глобулина (у 10-15% больных), сни­жение Т-клеточного иммунитета. Дифференциаль­ный диагноз проводят с туберкулезом, лепрой, лимфомой, доброкачественной лимфоплазией. Не­обходимо учитывать, что возможны саркоидные реакции на местах травм, при сенсибилизации цирконием, а также при хронических инфекциях (лепре и др.).

Лечение: кортикостероидные препараты (преднизолон – 30 мг/сут с постепенным сниже­нием дозы в течение 6 мес и др.), делагил – по 0 25 г дважды в день циклами по 5 дней (2-4 цик­ла), витамин Е – 600 мг/сут, иммуномодуляторы (тактивин и др.), проспидин – 100 мг/сут, на курс 3-4 г; реже метотрексат, азатиоприн, нестероид­ные противовоспалительные препараты; наруж­но – кортикостероидные кремы, нестероидные противовоспалительные мази (бутадиеновая, индометациновая, ихтиоловая) с добавлением димексида; лазеротерапия.

© 2009 Pharm-rating.ru