- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
САРКОИДОЗ
САРКОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПОШИ
СЕБОЦИСТОМАТОЗ
СЕБОРЕЯ
СЕДИНА
СЕЗАРИ СИНДРОМ
СИФИЛИС
СИКОЗ ЛЮПОИДНЫЙ
СИКОЗ ВУЛЬГАРНЫЙ
СИМЕНСА СИНДРОМ I
СИМЕНСА СИНДРОМ II
СИРИНГОЦИСТАДЕНОМА СОСОЧКОВАЯ
СИРИНГОМА
СКЛЕРЕДЕМА НОВОРОЖДЕННЫХ
СКЛЕРЕДЕМА ВЗРОСЛЫХ БУШКЕ
СКЛЕРЕМА НОВОРОЖДЕННЫХ
СКЛЕРОДЕРМИЯ
СПИРАДЕНОМА ЭККРИННАЯ
СПОРОТРИХОЗ
СПРУ
ССАДИНА
СТЕРДЖА-ВЕБЕРА-КРАББЕ СИНДРОМ
СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ
СТРЕПТОДЕРМИЯ ДИФФУЗНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ
СУЛЬЦБЕРГЕРА-ГАРБЕ БОЛЕЗНЬ

САРКОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПОШИ

Рис. 48. Саркома множественная идеопатическая геморрагическая Капоши

Рис. 48. Саркома множественная идеопатическая геморрагическая Капоши

САРКОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПОШИ (син. саркома Капоши) – мультицентричный злокаче­ственный опухолевый процесс, развивающийся из адвентиции кровеносных и лимфатических сосу­дов. Этиология: заболевание вызывается вирусом герпеса VIII типа, вызывающим иммуносупрессивный и онкогенный эффекты. Важным звеном пато­генеза является нарушение противоопухолевого иммунитета с активацией процесса ангиогенеза и подавлением процесса апоптоза активированных эндотелиальных клеток. Выделяют четыре клинических типа саркомы Ка­поши (классический, эндемиче­ский, эпидемический, иммуносупрессивный). Классиче­ский тип встречается преимущественно у жителей Цен­тральной Европы, Италии и Рос­сии. Обычно развивается на 6– 7-м десятилетии жизни. Мужчи­ны болеют в 9-15 раз чаще, чем женщины. В начале заболева­ния процесс локализуется в об­ласти стоп и голеней (95% слу­чаев) и проявляется пятнами не­правильной формы красно-фио­летового или красно-коричнево­го цвета с четкими краями (рис. 48), которые превращаются в па­пулы, массивные бляшки или узлы. Иногда на этом фоне появ­ляются крупные пузыри, очаги гиперкератоза, веррукозные разрастания, геморрагии, телеангиэктазии, а на месте регрессиро­вавших элементов – участки пигментации или рубцовой ат­рофии. Кожа в области очагов поражения уплотнена, отечна, синюшного цвета, что иногда является первым проявлением болезни. Очаги поражения обычно симметричные и асимптомные, в них редко отмечается зуд или жжение. Лишь при изъязвлении опухолевых элементов по­является боль. Часто в процесс вовлекаются лим­фатические узлы (их поражение обычно носит реактивный, а не неопластический характер) и сли­зистые оболочки рта, половых органов, глаз. В терминальной стадии поражаются внутренние ор­ганы: пищеварительный тракт (могут быть боли в животе, явления кишечной непроходимости, рво­та и т. д.), легкие, печень, селезенка, сердце и др. Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. Острая форма проявляется прогресси­рующим течением, генерализацией кожных пора­жений е наличием опухолевых элементов, пораже­нием лимфатических узлов и внутренних органов; срок жизни больных составляет от 2 мес до 2 лет. При подострой форме течение процесса менее бы­строе и не такое злокачественное. Наиболее частая хроническая форма характеризуется относительно доброкачественным течением и длительностью за­болевания до 8-10 лет и более. Эндемический тип саркомы Капоши встречается у жителей Централь­ной Африки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. У детей при минимальных кожных проявлениях отмечается высокая частота пораже­ний внутренних органов и глубоких лимфатиче­ских узлов. Эпидемический типсаркома Капо­ши, ассоциированная со СПИДом,– см. Пораже­ния колеи при ВИЧ-инфекции. Иммуносупрессив-ный типсаркома Капоши, ассоциированная с лимфопролиферативными заболеваниями или с трансплантацией внутренних органов. У больных саркомой Капоши, получавших иммуносупрессивную терапию, повышена частота и других злокаче­ственных новообразований, а также аутоиммун­ных заболеваний. Частота саркомы Капоши после иммуносупрессивной терапии, проводимой по по­воду пересадки внутренних органов и тканей, зна­чительно увеличивается, однако после окончания такого лечения ее проявления могут спонтанно регрессировать. Гистологически выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный вари­анты саркомы Капоши. В начальной стадии (ста­дия пятен, поверхностных бляшек) в сетчатом слое дермы периваскулярные пролифераты из ок­руглых клеток с крупными ядрами смешаны с лимфоидными элементами, гистиоцитами и плазмоцитами; в пролифератах нередко формируются сосуды, представляющие собой скопления концен­трически расположенных вытянутых клеток; мес­тами очаги кровоизлияний и отложения гемосидерина. В более зрелых элементах (узелки, инфильт­рированные бляшки, узлы) при ангиоматозном ва­рианте выделяется большое количество сосудов (капилляры, артериолы, венулы, лимфатические щели), в том числе и новообразованных, находя­щихся на разной стадии дифференцировки; многие сосуды образуют лакуны типа «кровяных озер». При фибробластическом варианте вытянутые клетки (имеющие вытянутые ядра, как и фибробласты) формируются в пучки, переплетающиеся в различных направлениях; пролиферация этих кле ток может быть диффузной и занимать всю толщи­ну дермы или ограниченной в виде узлов, окружен­ных соединительной капсулой. Для смешанного варианта характерны ангиоматозные изменения и пролиферация веретенообразных клеток.

Диагноз устанавливается на основании клини­ческих, анамнестических, лабораторных (ПЦР или непрямая иммунофлуоресценция для выявле­ния маркеров HHV-8) данных и подтверждается гистологически. Дифференциальный диагноз про­водится с гетерогенной группой сосудистых ново­образований (ангиомы, гемангиомы, лимфангио-ма, гломусная опухоль, ангиобластома, ангиосаркома, бактериальный ангиоматоз, пиогенная гра­нулема и др.), которые клинически и гистологиче­ски могут симулировать СК. Наличие положитель­ной реакции на CD31 (антиген эндотелия кровенос­ных сосудов) помогает отличить даже низкодифференцированные варианты СК от фибросаркомы, лейомиосаркомы, монофазной синовиальной сар­комы и десмопластнческой меланомы.

Лечение. Выбор метода лечения зависит от типа заболевания и формы его течения. Метод лу­чевой терапии может с успехом применяться при лечении больных с единичными опухолевыми эле­ментами при всех типах и формах СК. Наиболее часто применяются гамма-терапия с использова­нием излучения радиоактивного 60Со и терапия пучком электронов линейных ускорителей высо­кой энергии. СОД обычно составляет 30-40 Гр. При ограниченных поражениях также могут при­меняться хирургические методы лечения, криоте­рапия жидким азотом, фотодинамическая тера­пия, внутриочаговые инъекции цитостатических препаратов. При хронической форме идиопатиче­ского типа с наличием распространенных высыпа­ний лечение должно быть комплексным с приме­нением цитостатиков и препаратов рекомбинант-ного ИФ-альфа. Проспидин по 100 мг/сут, на курс– 3,0 г и ректальные суппозитории виферона по 3 млн МЕ/сут, на курс – 60 млн ME). При подострой форме идиопатического типа СК эффективна терапия интерфероном-альфа-2б в/м по 3 млн ME/ сут, на курс – до 300 млн ME) на фоне фотофереза (3 курса, каждый курс – 4 процедуры).

Терапевтическая тактика при иммуносупрессивном типе СК основана на максимально возмож­ном снижении доз или полной отмене ятрогенной иммуносупрессии, что может привести к регрессу патологического процесса; при отсутствии проти­вопоказаний используют интерферон альфа-2а – лимфотропно в голень, по 3 млн ME, через день, на курс– 15 млн ME), в сочетании с его индукто­рами (метилглюкамина акридонацетат – по 2 мл, через день, на курс– 10 мл). При наличии проти­вопоказаний к препаратам ИФ (реципиенты орган­ного аллотрансплантата) – назначают цитостати-ческие препараты (проспидин – по 100 мг/сут в/м, на курс 3,0-4,0 г).

При СПИД-ассоциированной СК применяют специфические антиретровирусные препараты (зидовудин, ставудин и др.), которые на ранних сро­ках заболевания (до 8-12 нед) могут привести к регрессу проявлений СК. При неэффективности та­кой терапии присоединяют винбластин – по 100 мкг/кг в/в, с последующим еженедельным увеличением на 50 мкг/кг № 3; блеомицин – по 30 мг в/в, 3 раза в неделю, № 9; эпирубицин – по 0,56 мг/кг в/в, № 4 или системное введение рекомбинантного ИФ-альфа. Также используют липосомальный ин­капсулированный доксорубицин (по 20 мг/м2 в/в, 1 раз в 3 недели) или паклитаксел (по 135 мг/м2 в/в, в течение 24 ч, 1 раз в 3 недели).

Первичная профилактика заключается в ак­тивном выявлении больных и групп повышенного риска по развитию СК. Особое внимание должно уделяться пациентам, длительно получающим иммуносупрессивную терапию с проведением скрининговых исследований для выявления лиц, инфи­цированных HHV-8. Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидивов, осложнений по­сле лечения, реабилитации больных.

© 2009 Pharm-rating.ru