САРКОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПОШИ

Диагноз устанавливается на основании клини­ческих, анамнестических, лабораторных (ПЦР или непрямая иммунофлуоресценция для выявле­ния маркеров HHV-8) данных и подтверждается гистологически. Дифференциальный диагноз про­водится с гетерогенной группой сосудистых ново­образований (ангиомы, гемангиомы, лимфангио-ма, гломусная опухоль, ангиобластома, ангиосаркома, бактериальный ангиоматоз, пиогенная гра­нулема и др.), которые клинически и гистологиче­ски могут симулировать СК. Наличие положитель­ной реакции на CD31 (антиген эндотелия кровенос­ных сосудов) помогает отличить даже низкодифференцированные варианты СК от фибросаркомы, лейомиосаркомы, монофазной синовиальной сар­комы и десмопластнческой меланомы.

Лечение. Выбор метода лечения зависит от типа заболевания и формы его течения. Метод лу­чевой терапии может с успехом применяться при лечении больных с единичными опухолевыми эле­ментами при всех типах и формах СК. Наиболее часто применяются гамма-терапия с использова­нием излучения радиоактивного ⁶⁰Со и терапия пучком электронов линейных ускорителей высо­кой энергии. СОД обычно составляет 30-40 Гр. При ограниченных поражениях также могут при­меняться хирургические методы лечения, криоте­рапия жидким азотом, фотодинамическая тера­пия, внутриочаговые инъекции цитостатических препаратов. При хронической форме идиопатиче­ского типа с наличием распространенных высыпа­ний лечение должно быть комплексным с приме­нением цитостатиков и препаратов рекомбинант-ного ИФ-альфа. Проспидин по 100 мг/сут, на курс– 3,0 г и ректальные суппозитории виферона по 3 млн МЕ/сут, на курс – 60 млн ME). При подострой форме идиопатического типа СК эффективна терапия интерфероном-альфа-2б в/м по 3 млн ME/ сут, на курс – до 300 млн ME) на фоне фотофереза (3 курса, каждый курс – 4 процедуры).

При СПИД-ассоциированной СК применяют специфические антиретровирусные препараты (зидовудин, ставудин и др.), которые на ранних сро­ках заболевания (до 8-12 нед) могут привести к регрессу проявлений СК. При неэффективности та­кой терапии присоединяют винбластин – по 100 мкг/кг в/в, с последующим еженедельным увеличением на 50 мкг/кг № 3; блеомицин – по 30 мг в/в, 3 раза в неделю, № 9; эпирубицин – по 0,56 мг/кг в/в, № 4 или системное введение рекомбинантного ИФ-альфа. Также используют липосомальный ин­капсулированный доксорубицин (по 20 мг/м² в/в, 1 раз в 3 недели) или паклитаксел (по 135 мг/м² в/в, в течение 24 ч, 1 раз в 3 недели).

Первичная профилактика заключается в ак­тивном выявлении больных и групп повышенного риска по развитию СК. Особое внимание должно уделяться пациентам, длительно получающим иммуносупрессивную терапию с проведением скрининговых исследований для выявления лиц, инфи­цированных HHV-8. Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидивов, осложнений по­сле лечения, реабилитации больных.