СЕБОЦИСТОМАТОЗ

СЕБОЦИСТОМАТОЗ (син. стеатоцистоматоз) – наследственные множественные кисты протоков сальных желез. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования. У части больных вы­явлен мутантный ген в локусе 17ql2-q21, кодирую­щий кератин 17 типа, являющийся кератином при­датков кожи. Кисты сальных желез формируются в результате нарушения развития протоков сальных желез. Клинические проявления заболевания возникают обычно в пубертатном периоде в виде мно­жественных округлых опухолевидных мягкоэластической консистенции узлов-кист, при прокалы­вании которых выделяется салообразная масса, иногда с эмбриональными волосами. Размеры кист варьируют от нескольких миллиметров до 3 см и более, они резко выступают над поверхностью ок­ружающей кожи в виде полусфер, кожа над ними не изменена или имеет желтоватую окраску. Кис­ты располагаются сгруппированно чаще на волоси­стой части головы, лице, шее, мошонке, спине, в паховых складках и подмышечных ямках. Отдель­ные кисты могут воспаляться, оставляя после за­живления рубец. В некоторых случаях возможны дистрофии зубов, ногтей, волос, кератодермия и др. Гистологически выявляют кисты со складча­тыми стенками из эпителиальных клеток, в кото­рых видны дольки сальных желез. Изнутри стенки кист покрыты кутикулой. Диагноз основывается на клинических и гистологических данных. Диф­ференциальный диагноз проводят с опухолями сальных желез, синдромом Гарднера.

Лечение: отдельные элементы удаляют хи­рургическим путем, с помощью электрокоагуля­ции. На ранней стадии процесса возможно исполь­зование ароматических ретиноидов (изотретионин и др.).