СИМЕНСА СИНДРОМ I

СИМЕНСА СИНДРОМ I наследственный симптомокомплекс, включающий патологию глаз, атрофический фолликулярный кератоз, кератодермию и ониходистрофию. Заболевание проявляется уже в первые недели или месяцы жизни. Полный комплекс симптомов встречается обычно у мальчи­ков из-за более высокой экспрессивности мутантного гена, а неполный – у девочек, которые болеют чаще. Первые симптомы поражения наблюдаются со стороны глаз (разиваются конъюнктивит, кера­тит, светобоязнь, слезотечение, возможны врож­денная глаукома, катаракта), затем появляются диссеминированные милиарные фолликулярные бледно-розовые роговые папулы на лице, шее, воло­систой части головы и других участках кожи, остав­ляющие после себя атрофию, вследствие чего воз­никает рубцовая алопеция (чаще по типу офиаза), выпадают также брови (в латеральной части), рес­ницы, развивается диффузная кератодермия и ониходистрофия. Кроме основных симптомов наблю­даются другие нарушения развития: арахнодактилия, гепатоспленомегалия, отставание умстевнного и физического развития, иммунные нарушения.

Лечение см. Кератозы