СКЛЕРОДЕРМИЯ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

Рис. 56. Склеродермия бляшечная.

Основными представителями группы традици­онно считаются ограниченная и системная склеро­дермия, отличающаяся прогрессирующим пораже­нием не только кожи, но и опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, почки, пищевари­тельный тракт) с вазоспастическими нарушениями по типу синдро­ма Рейно. В основе заболевания лежит повреждение соединитель­ной ткани с развитием выражен­ного фиброза и сосудов по типу облитерирующей микроангиопатии. Этиология неясна. Предпо­лагается мультифакториальный генез, в котором играют роль как приобретенные (экзо- и эндоген­ные) факторы, так и наследственная предрасположенность (HLA-маркеры, хромосомная нестабиль­ность). Среди экзогенных факто­ров отмечены переохлаждения, вибрации, травмы, среди эндоген­ных – стресс, нейроэндокринные нарушения, беременность, кли­макс и др. Большое внимание в настоящее время уделяется вирус­ной инфекции (возможно цитомегаловирусной) и химическо-медикаментозным триггерным воздей­ствиям, запускающим аутоим­мунный патологический процесс. Основу патогенеза составляют на­рушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции. Выявлены иммунные нарушения у больных склеродермией (Т-клеточная активация, дисрегуляция в системе Th-1 и Th-2 клеток, специфические антикунлеарные, антиэндотелиальные, антинейтрофильные цитоплазматические антитела и антите­ла к различным компонентам соединительной тка­ни), особенно выраженные при системной форме заболевания. Отмечена устойчивая гиперактив­ность фибробластов, аномалии клеточных мем­бран и рецепции. Возможен метаболический де­фект фибробластов, реализующийся под влиянием экзогенных факторов. Нарушения микроциркуля­ции сопровождаются пролиферацией эндотелия и гладкомышечных клеток, редупликацией базальных мембран с утолщением сосудистой стенки и сужением просвета мелких сосудов, стазом, дефор­мацией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия), что приводит к дальнейшей акти­вации иммунной системы и фибробластов (пороч­ный круг).

Склеродермия ограниченная имеет несколько клинических форм, основной среди которых явля­ется бляшечная склеродермия, которая обычно возникает у лиц молодого и среднего возраста, чаще у женщин. Для бляшечной склеродер­мии характерно образование небольшого числа ок­руглых очагов поражения (рис. 56). Очаги в своем развитии проходят 3 стадии: отечного пятна, индурации и атрофии. Начинается заболевание неза­метно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен величи­ной с ладонь и больше. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения вскоре превращается в очень плотную (деревянистую) бляшку характерного жел­товато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью, напоминающей слоновую кость. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост. Волосы на бляш­ках выпадают, кожный рисунок сглаживается, потом салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя со­брать в складку. В таком состоя­нии очаги ограниченной склеродермии могут оставаться неопре­деленный срок (месяцы, годы), а затем постепенно подвергаются рубцовой атрофии: центр их раз­мягчается, западает, а вскоре вся бляшка превращается в участок атрофии. Бляшечная склеродер­мия может локализоваться на любом участке кожи, редко – на слизистых оболочках. Чаще поражается кожа туловища и ко­нечностей. Поражение обычно не вызывает субъективных ощу­щений. Возможны также разно­видности бляшечной склеродер­мии (поверхностная см. Атрофодермия Пазини–Пьерини, глу­бокая, буллезная и генерализо­ванная). Более редкой разновид­ностью ограниченной склеродер­мии является полосовидная (линейная) склеродермия, наблюдающаяся обычно у де­тей. Отличие от бляшечной склеродермии заклю­чается только в очертании очагов – они имеют вид полос и располагаются обычно продольно на конечностях или по сагиттальной линии на лбу, напоминая рубец от удара сабли (саблевидная), ре­же наблюдается расположение очагов поражения по ходу межреберных нервов, зон Захарьина–Геда (зостериформная). Полосовидная склеродермия также проходит 3 стадии развития, однако у нее ат­рофия может захватить подлежащие ткани (кости, мышцы, фасции, сухожилия) с развитием изъязв­лений и мутиляции.

Рис. 57. Склеродермия диффузная.

Лечение проводится комплексно в зависи­мости от формы, характера течения заболевания, возраста больного и др. Антифиброзное действие обеспечивают повторные курсы лидазы по 64 ЕД подкожно или внутримышечно (на курс 12-14 инъекций) или в виде фонофореза, аппликаций ронидазы, при системном процессе с Д-пеницилламином (купренилом, бианодином), подавляющем избыточное фиброзообразование в дозе 250-750 мг/сут со снижением дозы до поддерживающей или мадекасолом 30 мг/сут внутрь или в виде мази. Препятствуют созреванию коллагена и фиброзированию 5% раствор унитиола 5-10 мл внутримы­шечно (на курс 20-25 инъекций). При системной форме в прогрессирующей стадии используют кортикостероидные препараты (метипред и др. 20– 30 мг/сут), иммунодепрессанты (циклофосфан, хлорбутин, метотрексат, азатиоприн). Для воздей­ствия на микроциркуляцию назначают нифедипин, коринфар, каптоприл, вазапростан, обладаю­щие вазодилатационным и антиишемическим эф­фектом, дезагреганты – трентал, курантил. Для улучшения периферического кровообращения ис­пользуют также андекалин, солкосерил, гиперба­рическую оксигенацию, вобензим. При хрониче­ском течении используют в комплексной терапии делагил 0,25 г/сут, плаквинил 0,2 г/сут циклами по 5-10 дней с 3-дневным перерывом, нестероидные противоспалительные средства (ибупрофен, ортофен, вольтарен), витамины А, Е, РР, пенициллин. Благоприятное влияние оказывают тепловые про­цедуры (ванны, парафиновые аппликации), мас­саж, ультразвук, диатермия, лазеротерапия, фотоферез, аппликации 50% раствора димексида на 30 мин на очаг (на курс № 10). Санаторно-курорт­ное лечение включает бальнеотерапию, грязелече­ние, сероводородные и углекислые ванны на курор­тах Пятигорска, Евпатории, Сочи и др.