- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
САРКОИДОЗ
САРКОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПОШИ
СЕБОЦИСТОМАТОЗ
СЕБОРЕЯ
СЕДИНА
СЕЗАРИ СИНДРОМ
СИФИЛИС
СИКОЗ ЛЮПОИДНЫЙ
СИКОЗ ВУЛЬГАРНЫЙ
СИМЕНСА СИНДРОМ I
СИМЕНСА СИНДРОМ II
СИРИНГОЦИСТАДЕНОМА СОСОЧКОВАЯ
СИРИНГОМА
СКЛЕРЕДЕМА НОВОРОЖДЕННЫХ
СКЛЕРЕДЕМА ВЗРОСЛЫХ БУШКЕ
СКЛЕРЕМА НОВОРОЖДЕННЫХ
СКЛЕРОДЕРМИЯ
СПИРАДЕНОМА ЭККРИННАЯ
СПОРОТРИХОЗ
СПРУ
ССАДИНА
СТЕРДЖА-ВЕБЕРА-КРАББЕ СИНДРОМ
СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ
СТРЕПТОДЕРМИЯ ДИФФУЗНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ
СУЛЬЦБЕРГЕРА-ГАРБЕ БОЛЕЗНЬ

СКЛЕРОДЕРМИЯ

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Лидаза
    23 (33,82%)
    Пенициллин
    13 (19,12%)
    Метипред
    8 (11,76%)
    Вобензим
    8 (11,76%)
    Метотрексат
    4 (5,88%)
    Циклофосфан
    3 (4,41%)
    Трентал
    2 (2,94%)
    Мадекасолом
    2 (2,94%)
    Витамины (А, Е, РР)
    1 (1,47%)
    Вазапростан
    1 (1,47%)
    Солкосерил
    1 (1,47%)
    Коринфар
    1 (1,47%)
    5% раствор унитиола
    1 (1,47%)
    Хлорбутин
    0 (0,00%)
    Азатиоприн
    0 (0,00%)
    Нифедипин
    0 (0,00%)
    Курантил
    0 (0,00%)
    Андекалин
    0 (0,00%)
    Каптоприл
    0 (0,00%)

Рис. 56. Склеродермия бляшечная.

Рис. 56. Склеродермия бляшечная.

СКЛЕРОДЕРМИЯ термин, объединяющий ши­рокий круг заболеваний склеродермической груп­пы, отличающихся развитием фиброза (генерали­зованного или локального), нередко с вовлечени­ем в патологический процесс внутренних органов, суставов. В склеродерм и ческую группу болезней входят: системная склеродермия (син. системный склероз) в виде диффузной, лимитированной, пере­крестной (overlap синдром: в сочетании с дерматомиазитом и др.), висцеральной и ювенильной форм; ограниченная склеродермия в виде очаговой (бляшечной), линейной (полосовидной), а также гемиатрофии лица Ромберга, лихена склероатрофического, атрофодермии Пазини–Пьерини; фасциит диффузный эозинофильный; мультифокальный фиброз; индуцированная склеродермия (химическая – кремниевая пыль, хлорвенил, лекарственная – блеомицин и др., вибрационная, паранеопластическая, боррелиозная), и псевдосклеродермия в виде метаболиче­ской (амилоидоз, микседема, наследст­венной (порфирия, прогерия детская и взрос­лых, Ротмунда–Томсона синдром и др.) форм.

Основными представителями группы традици­онно считаются ограниченная и системная склеро­дермия, отличающаяся прогрессирующим пораже­нием не только кожи, но и опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, почки, пищевари­тельный тракт) с вазоспастическими нарушениями по типу синдро­ма Рейно. В основе заболевания лежит повреждение соединитель­ной ткани с развитием выражен­ного фиброза и сосудов по типу облитерирующей микроангиопатии. Этиология неясна. Предпо­лагается мультифакториальный генез, в котором играют роль как приобретенные (экзо- и эндоген­ные) факторы, так и наследственная предрасположенность (HLA-маркеры, хромосомная нестабиль­ность). Среди экзогенных факто­ров отмечены переохлаждения, вибрации, травмы, среди эндоген­ных – стресс, нейроэндокринные нарушения, беременность, кли­макс и др. Большое внимание в настоящее время уделяется вирус­ной инфекции (возможно цитомегаловирусной) и химическо-медикаментозным триггерным воздей­ствиям, запускающим аутоим­мунный патологический процесс. Основу патогенеза составляют на­рушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции. Выявлены иммунные нарушения у больных склеродермией (Т-клеточная активация, дисрегуляция в системе Th-1 и Th-2 клеток, специфические антикунлеарные, антиэндотелиальные, антинейтрофильные цитоплазматические антитела и антите­ла к различным компонентам соединительной тка­ни), особенно выраженные при системной форме заболевания. Отмечена устойчивая гиперактив­ность фибробластов, аномалии клеточных мем­бран и рецепции. Возможен метаболический де­фект фибробластов, реализующийся под влиянием экзогенных факторов. Нарушения микроциркуля­ции сопровождаются пролиферацией эндотелия и гладкомышечных клеток, редупликацией базальных мембран с утолщением сосудистой стенки и сужением просвета мелких сосудов, стазом, дефор­мацией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия), что приводит к дальнейшей акти­вации иммунной системы и фибробластов (пороч­ный круг).

Склеродермия ограниченная имеет несколько клинических форм, основной среди которых явля­ется бляшечная склеродермия, которая обычно возникает у лиц молодого и среднего возраста, чаще у женщин. Для бляшечной склеродер­мии характерно образование небольшого числа ок­руглых очагов поражения (рис. 56). Очаги в своем развитии проходят 3 стадии: отечного пятна, индурации и атрофии. Начинается заболевание неза­метно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен величи­ной с ладонь и больше. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения вскоре превращается в очень плотную (деревянистую) бляшку характерного жел­товато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью, напоминающей слоновую кость. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост. Волосы на бляш­ках выпадают, кожный рисунок сглаживается, потом салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя со­брать в складку. В таком состоя­нии очаги ограниченной склеродермии могут оставаться неопре­деленный срок (месяцы, годы), а затем постепенно подвергаются рубцовой атрофии: центр их раз­мягчается, западает, а вскоре вся бляшка превращается в участок атрофии. Бляшечная склеродер­мия может локализоваться на любом участке кожи, редко – на слизистых оболочках. Чаще поражается кожа туловища и ко­нечностей. Поражение обычно не вызывает субъективных ощу­щений. Возможны также разно­видности бляшечной склеродер­мии (поверхностная см. Атрофодермия Пазини–Пьерини, глу­бокая, буллезная и генерализо­ванная). Более редкой разновид­ностью ограниченной склеродер­мии является полосовидная (линейная) склеродермия, наблюдающаяся обычно у де­тей. Отличие от бляшечной склеродермии заклю­чается только в очертании очагов – они имеют вид полос и располагаются обычно продольно на конечностях или по сагиттальной линии на лбу, напоминая рубец от удара сабли (саблевидная), ре­же наблюдается расположение очагов поражения по ходу межреберных нервов, зон Захарьина–Геда (зостериформная). Полосовидная склеродермия также проходит 3 стадии развития, однако у нее ат­рофия может захватить подлежащие ткани (кости, мышцы, фасции, сухожилия) с развитием изъязв­лений и мутиляции.

Рис. 57. Склеродермия диффузная.

Рис. 57. Склеродермия диффузная.

Склеродермия системная начинается обычно с продрома в виде общего недомогания, субфебрильной температуры, зябкости, артралгий, онемения конечностей по типу синдрома Рейно, покалыва­ния в коже, легкого зуда. В дальнейшем процесс характеризуется универсальным поражением кож­ного покрова и проходит в своем развитии также 3 стадии: отека, индурации и атрофии. На фоне продромальных явлений развивается плотный отек всего (или почти всего) кожного покрова. Кожа приобретает желтовато-серую окраску, ее невоз­можно собрать в складку, при надавливании паль­цем ямки на коже не образуется. При переходе в стадию индурации уплотнение кожи усиливается, она становится деревянистой, неподвижной. По­верхность кожи представляется гладкой, блестя­щей и благодаря восковидно-желтому оттенку на­поминает слоновую кость (рис. 57). Лицо маскообразное, амимичное, ротовая щель сужается (микростомия). Движения резко затруднены. Часто вследствие тугоподвижности грудной клетки за­трудняется дыхание. На отдельных участках кожи появляются теле ангиэктазии и неравномерная пигментация, что придает ей пестрый вид. Подоб­ное состояние может длиться неопределенный срок (обычно годы). Постепенно развивается атро­фия пораженной кожи, усугубляющая тяжелое по­ложение больных, так как наряду с кожей атрофи­руются и подлежащие ткани. Больные напомина­ют «живые мощи». Иногда системная склеродер­мия начинается и впоследствии остается наиболее выраженной на кистях: на фоне приступов акроасфиксии (синдром Рейно) развивается плотный отек, а затем склероз, истончение и тугоподвижность, скрюченность пальцев рук нередко с образо­ванием трофических язвочек (склеродактилия, в случаях преимущественного поражения лица и кистей говорят об акросклерозе). Часто в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта (вследствие чего затрудняется прием пищи), половых органов. Больных беспокоят чувство стянутости, сухости кожи, иногда выраженный зуд, ощущение полза­ния мурашек. Резко отягчает прогноз поражение других органов и систем, в которых развивается аналогичный патологический процесс. При сис­темной склеродермии наблюдается поражение мышц (полимиозиты с миалгиями и последующи­ми миастенией и мышечной атрофией), суставов (полиартрит), пищеварительного тракта, легких (пневмосклероз), почек (нефросклероз), сердечно-сосудистой системы (перикардит, миокардит, арте­риосклероз), костей (остеопороз, остеолиз), нерв­ной системы. Отмеченные изменения могут встре­чаться в самых различных сочетаниях. Возможно сочетание с кальцинозом (см. ТибъержаВейссенбаха синдром). Процесс отличается упорным прогрессирующим течением и приводит к леталь­ному исходу (иногда через несколько месяцев, ча­ще– лет). В зависимости от вовлечения тех или иных органов и систем и степени выраженности процесса выделяют разные варианты системной склеродермии: диффузную (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральная пора­жения сердца, легких, пищеварительного тракта, почек); лимитированную (по типу акросклероза с поражением преимущественно кожи лица, кистей или CREST-синдром, включающий кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилию, телеагниэктазии), имеющую более доброкачественное хроническое течение; overlap синдром – сочета­ние с дерматомиазитом, красной волчанкой, чаще имеющий подострое течение; висцеральную (пре­обладает симптоматика пораженных органов, из­менения кожи минимальны или отсутствуют); ювенильную с началом заболевания до 16 лет, имеющую особую клиническую картину с выра­женным суставным синдромом и развитием кон­трактур. Диагностика и лечение системной склеро­дермии представляют преимущественную компе­тенцию терапевтов-ревматологов. Гистологиче­ская картина меняется в зависимости от стадии процесса. В начальном периоде отмечаются отеч­ность, гомогенизация и разволокнение коллагеновых пучков, лимфоцитарная околососудистая ин­фильтрация, отек сосудистых стенок с пролифера­цией эндотелия. Впоследствии возникают фибриноидные изменения коллагеновых пучков и сосу­дистых стенок, дегенерация жировых клеток и раз­рушение эластических волокон. В фазе индурации воспалительный инфильтрат исчезает, дерма утол­щается вследствие гипертрофии и склероза колла­геновых пучков, стенки сосудов утолщаются и склероз и руются, просвет их сужается. Наблюдает­ся гибель сальных желез и волосяных фолликулов, атрофия подкожной жировой клетчатки. Наруше­ния в других органах патоморфологически харак­теризуются в основном фибриноидными измене­ниями соединительной ткани самих органов и их сосудов с последующей гомогенизацией и склеро­зом коллагена на фоне реактивного воспаления. Диагноз склеродермии в типичных случаях не представляет затруднений и в связи с характерной клинической картиной обычно не требует диффе­ренцирования с другими дерматозами.

Лечение проводится комплексно в зависи­мости от формы, характера течения заболевания, возраста больного и др. Антифиброзное действие обеспечивают повторные курсы лидазы по 64 ЕД подкожно или внутримышечно (на курс 12-14 инъекций) или в виде фонофореза, аппликаций ронидазы, при системном процессе с Д-пеницилламином (купренилом, бианодином), подавляющем избыточное фиброзообразование в дозе 250-750 мг/сут со снижением дозы до поддерживающей или мадекасолом 30 мг/сут внутрь или в виде мази. Препятствуют созреванию коллагена и фиброзированию 5% раствор унитиола 5-10 мл внутримы­шечно (на курс 20-25 инъекций). При системной форме в прогрессирующей стадии используют кортикостероидные препараты (метипред и др. 20– 30 мг/сут), иммунодепрессанты (циклофосфан, хлорбутин, метотрексат, азатиоприн). Для воздей­ствия на микроциркуляцию назначают нифедипин, коринфар, каптоприл, вазапростан, обладаю­щие вазодилатационным и антиишемическим эф­фектом, дезагреганты – трентал, курантил. Для улучшения периферического кровообращения ис­пользуют также андекалин, солкосерил, гиперба­рическую оксигенацию, вобензим. При хрониче­ском течении используют в комплексной терапии делагил 0,25 г/сут, плаквинил 0,2 г/сут циклами по 5-10 дней с 3-дневным перерывом, нестероидные противоспалительные средства (ибупрофен, ортофен, вольтарен), витамины А, Е, РР, пенициллин. Благоприятное влияние оказывают тепловые про­цедуры (ванны, парафиновые аппликации), мас­саж, ультразвук, диатермия, лазеротерапия, фотоферез, аппликации 50% раствора димексида на 30 мин на очаг (на курс № 10). Санаторно-курорт­ное лечение включает бальнеотерапию, грязелече­ние, сероводородные и углекислые ванны на курор­тах Пятигорска, Евпатории, Сочи и др.

© 2009 Pharm-rating.ru