СТЕРДЖА-ВЕБЕРА-КРАББЕ СИНДРОМ

СТЕРДЖА-ВЕБЕРА-КРАББЕ СИНДРОМ (син. ангиоматоз энцефалотригеминальный) – врожденный симптомокомплекс аномалий сосу­дов мозга, кожи и глаз, характеризующийся одно­сторонней ангиомой кожи лица в сочетании с лептоменингеальным ангиоматозом на той же сторо­не. В основе синдрома лежит дефект развития сосу­дов кожи, мозга и нередко глаз, возможно, обу­словленный нарушением иннервации сосудов. Предполагается аутосомно-доминантный тип на­следования, описаны случаи трисомии по 22-й хро­мосоме. Поражение кожи типа пламенеющего невуса наблюдается с рождения. Невус располагается обычно с одной стороны на коже лица в области первой и второй ветвей тройничного нерва. Размер ангиомы может составлять несколько сантимет­ров, но чаще она имеет тенденцию распространять­ся на волосистую часть головы, шею, иногда даже на туловище. Нередко ангиома захватывает лоб, веки глаза, нос, губы и слизистую оболочку носа и рта на пораженной стороне. В 40% случаев пораже­ние лица может быть двусторонним, но и в этом случае одна половина поражена в значительно большей степени. Цвет ангиомы ярко- или темно-красный, поверхность гладкая, в редких случаях ангиома кавернозная и в ее зоне развивается гипер­трофия мягких тканей и костей. Гистологически обычно выявляют эктазию тонкостенных сосудов поверхностного сплетения дермы, просветы кото­рых заполнены эритроцитами. Неврологическая симптоматика проявляется чаще в раннем детском возрасте, в очень редких случаях лептоменингеальный ангиоматоз остается асимптомным в тече­ние всей жизни. В 75-90% случаев он проявляется эпилепсией (чаще уже на 2-7-м месяце жизни), гемипарезами, олигофренией. Рентгенологически нередко выявляют кортикальную кальцификацию в виде извитых лентовидных полос, повторяющих очертания поверхности мозга. С помощью компь­ютерной томографии после введения контрастных веществ и магнитного резонанса уточняют внутри­черепную локализацию ангиоматоза. Поражение глаз отмечается в 30-60% случаев в виде ангиома­тоза конъюнктивы, сосудистой оболочки глаза, глаукомы, что может привести к потере зрения. Прогноз неблагоприятный, течение заболевания прогрессирующее, ухудшается при травмах черепа, инфекциях, возможен летальный исход в молодом возрасте. Диагноз ставят на основании клиниче­ских рентгенологических, компьютерно-томогра­фических, ангиографических данных. Дифференциальный диагноз проводят с другими видами ан­гиом.

Лечение симптоматическое. Отдельные очаги ангиоматоза кожи могут быть удалены с по­мощью криохирургии, хирургического иссечения с последующей пластикой, лазеротерапии.