СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ

СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ наиболее тяжелая клиническая разновидность буллезной многоформной экссудативной эритемы, при которой наряду с кожей поражаются слизистые оболочки как минимум двух органов. Причиной его развития могут быть лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики, барбитураты и др.). В основе развития процесса ле­жат токсико-аллергические реакции. Предполага­ется наследственная предрасположенность, выра­жающаяся в подавлении факторов естественной ре­зистентности. Развивающасяся на воздействие ал­лергена аллергическая реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих им­мунных комплексов в сыворотке крови, отложени­ем IgM и СЗ-компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в дермальных кровеносных сосудах. Обычно начинается остро с высокой лихорадки, артрита, артралгий, миалгий, иногда с продромальным гриппоподобным перио­дом в течение 1-13 дней. Поражаются многие ор­ганы. Слизистая оболочка рта вовлекается в про­цесс в 100% случаев с образованием пузырей и эро­зий с серо-белыми пленками или геморрагически­ми корками, иногда покрывающими и красную кайму губ. Поражение глаз (91%) характеризуется тяжелым катаральным и гнойным конъюнктиви­том с развитием пузырьков и эрозий, изъязвлений и рубцовых изменений роговицы, увеитом, панофтальмитом. Часто (57%) поражаются половые ор­ганы (у мужчин–уретрит, иногда со стриктура­ми; у женщин – вульвовагинит), при вовлечении в процесс мочевого пузыря могут быть симптомы задержки мочи. Слизистая оболочка заднего про­хода вовлекается в процесс в 5% случаев, брон­хов – в 6% случаев. Сыпь на коже носит более ог­раниченный, чем при буллезной многоформной экссудативной эритеме, характер, однако сами пятнисто-папулезные элементы сыпи крупнее (до 3-5 см в диаметре), имеют насыщенный красный цвет с выраженной багровой периферической зо­ной и запавшим синюшным центром, где образу­ются большие пузыри с серозным или геморраги­ческим содержимым, ссыхающимся в грубые ге­моррагические корки, а при вскрытии обнажаю­щие сочащиеся болезненные эрозии ярко-красного цвета Основная локализация кожного пораже­ния – туловище. Тяжелые общие явления с лихорадкой продолжаются в течение 2-3 нед. На этом фоне могут развиться пневмония (обычно микоплазменная), гломерулонефрит (иногда с прогрес­сирующей почечной недостаточностью), диарея, срединный отит, дистрофия ногтевых пластинок, структуры пищевода, которые в 5-10% случаев (главным образом при сочетании с пневмонией или нефритом) приводят к летальному исходу. В крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, повышение СОЭ, признаки эндогенного токсикоза (повышение показателей мочевины, билирубина, аминотрансфераз, фибринолитической активности плазмы, гипоальбуминемия и др.). Течение синдрома Стивенса–Джон­сона продолжается около 6 нед и в 10% случаев приводит к снижению остроты зрения. Рецидивы часто связаны с герпетической инфекцией. Диаг­ноз основывается на анамнестических, клиниче­ских и лабораторных данных.

Дифференциальный диагноз проводят с болез­нью Рейтера, синдромом Бехчета, афтозным сто­матитом, вульгарной пузырчаткой, синдромом Лайелла, доброкачественной пузырчаткой слизи­стых оболочек.

Лечение: кортикостероидные гормоны (преднизолон внутрь по 30-60 мг в сутки) в ком­плексе с гемосорбцией и плазмаферезом. В случае присоединения вторичной инфекции – антибиотикотерапия; местно – дезинфицирующие и под­сушивающие средства. Консультация окулиста и уролога по поводу конъюнктивита и уретрита.