Category Archives: Ш

Лечение: базисными препаратами в ком­плексной терапии являются кортикостероидные гормоны, которые при первичном варианте син­дрома назначают в дозе 5-30 мг/сут, а при вто­ричном – в дозах, адекватных активности основ­ного процесса (40-60 мг/сут или более), делагил – по 0,25 г/сут. Указанные средства сочетают с препаратами, замещающими недостаток слюн­ного секрета (бромгексин, муколитический агент, пилокарпин – М-холиномиметик), иммуномодуляторами (энкад – по 150 мг/сут, циклоспорин А – по 5 мг/кг в сутки), ингибиторами протеаз (контрикал – по 10 000-30 000 ЕД, трасилол – по 20 000-50 000 ЕД через день капельно, на курс 4-5 введений), а также витаминами С, А, Е, группы В; наружно – смягчающие мази, глазные капли, имитирующие слезы, витаминные, на ве­ки – ацеминовую мазь. ...

ШЕГРЕНА-ЛАРССОНА СИНДРОМ редкий наследственный симптомокомплекс, включающий врожденный ихтиоз, спастические параличи и олигофрению, обусловленные нейроэктодермальным дефектом. Тип наследования аутосомно-рецессивный, локус гена 17р11.2. В развитии заболе­вания предполагается роль нарушений липидного обмена за счет дефекта фермента, участвующего в окислении жирных спиртов вследствие мутации гена альдегиддегидрогеназы. Изменения кожи от­четливо выявляются в первые месяцы жизни или уже при рождении («коллоидальный плод») диф­фузной шелушащейся эритемой всего кожного по­крова с постепенно усиливающимся гиперкератозом, который носит генерализованный характер с наибольшей выраженностью в области туловища и конечностей, особенно их сгибательных поверхно­стей. Чешуйки темно-серого и коричневатого цве­та, плотно сидящие...

ШЕЛЛИ-ХАРЛИ СИНДРОМ аутоиммун­ный синдром, развивающийся в результате образо­вания аутоантител к измененным тканям молоч­ной железы. Наблюдается у молодых женщин с доброкачественной опухолью молочных желез (сирингоцистаденома и псевдокистозная гиперпла­зия) и, помимо увеличения размеров молочных желез (мегаломастия), характеризуется генерали­зованной сыпью (не поражены только лицо, ладо­ни и подошвы) в виде узорчатых уртикарных высы­паний типа гирлянд, дуг длиной 3-4 см и шири­ной до 3 мм, возвышающихся над уровнем кожи на 2-3 мм и быстро мигрирующих с диффузной ги­перпигментацией кожи. Гистологически выявля­ют акантоз, внутри- и межклеточный отек эпидер­миса. В дерме – расширение сосудов, воспали­тельный инфильтрат из лимфоцитов и эозинофилов. В крови – гипергаммаглобулинемия, LE-клетки, ложноположительная реакция Вассермана...

ШЕФЕРА СИНДРОМ наследственный симптомокомплекс, характеризующийся ладонно-подошвенным кератозом с гипергидрозом, диссеминированным фолликулярным кератозом с атрофией (мел­коочаговая рубцовая алопеция как следствие атро­фии), пахионихией, лейкокератозом слизистой обо­лочки рта, врожденной катарактой, нарушением раз­вития (отставание роста, массы тела), олигофрени­ей, крипторхизмом, гипоплазией яичек. Наследует­ся по аутосомно-доминантному типу. Синдром Шефера очень близок (возможно, идентичен) синдрому Ядассона–Левандовского. Лечение – см. Ядассона–Левандовского синдром. ...

ШПАНЛАНГА-ТАППЕЙНЕРА СИНДРОМ наследственный симптомокомплекс, характери­зующийся множественными мелкими участками кератоза на ладонях и сгибательных поверхностях пальцев рук в сочетании с диффузным кератозом на подошвах, локальным ладонно-подошвенным гипергидрозом, алопецией (тотальной или очаго­вой) и кератитом. Тип наследования не установ­лен. Дифференциальный диагноз проводят с кератодермиями. Лечение симптоматическое. ...