- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
ШЕФЕРА СИНДРОМ
ШЕГРЕНА-ЛАРССОНА СИНДРОМ
ШЕГРЕНА СИНДРОМ
ШЕЛЛИ-ХАРЛИ СИНДРОМ
ШПАНЛАНГА-ТАППЕЙНЕРА СИНДРОМ

ШЕГРЕНА СИНДРОМ

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Делагил
    4 (80,00%)
    Бромгексин
    1 (20,00%)
    Контрикал
    0 (0,00%)
    Витамины С, А, Е, группы В
    0 (0,00%)
    Циклоспорин А
    0 (0,00%)
    Трасилол
    0 (0,00%)
    М-холиномиметик
    0 (0,00%)
    Муколитический агент
    0 (0,00%)
    Пилокарпин
    0 (0,00%)
    Энкад
    0 (0,00%)

Рис. 61. Шегрена синдром.

Рис. 61. Шегрена синдром.

ШЕГРЕНА СИНДРОМ (син.: Гужеро-Шегрена синдром, сухой синдром) – симптомокомплекс аутоиммунного генеза, органом-мишенью которо­го являются железы внешней секреции (экзокринные железы), преимущественно слюнные и слез­ные. Характеризуется развитием ксеростомии, ксерофтальмии, ксеродермии, поражением суставов и др. Этиология синдрома неясна, предполагается роль очагов хронической этиологии инфекции, эн­докринных нарушений (климакс, аменорея). Син­дром Шегрена условно относят к коллагенозам. Выделяют первичный (болезнь Шегрена) и вторич­ный синдром Шегрена, сочетающийся с различны­ми аутоиммунными болезнями: красной волчан­кой, склеродермией, ревматоидным артритом, хро­ническим активным гепатитом, хроническим тиреоидитом (зоб Хасимото) и др. При первичном синдроме Шегрена выявляется частое носительство антигенов гистосовместимости HLA-B8, HLA-Dr 3, Ia-35, Ia-715 и наличие преципитирующих ан­тител к тканевым ядерным антигенам (SS-A, SS-В). Развитие процесса связывают с лимфоцитарной инфильтрацией и закупоркой выводных протоков экзокринных желез, особенно слюнных и слезных, приводящих к атрофии их паренхимы и уменьше­нию секреции. Большинство клеток инфильтрата при этом является Т-хелперами, что ведет к хронической стимуляции В-лимфоцитов и в дальнейшем может вызвать развитие лимфомы –лимфосаркомы, ретикулосаркомы. В секрете слезных и слюн­ных желез снижается содержание лизоцима, IgA, церулоплазмина, что способствует развитию ка­риеса, пиококковой и кандидозной флоры. Болеют чаще женщины среднего возраста. Развиваются ксеростомия: сухость слизистой оболочки рта, ко­торая становится гладкой, «лакированной», со множеством мелких трещин на языке, в углах рта, затрудняется прием пищи, увеличиваются слюн­ные железы (паренхиматозный паротит); ксерофтальмия (рис. 61), сопровождающаяся ощущением «песка в глазах», «плача без слез», гиперемией и сухостью конъюнктивы, переходных складок склер при сохранении остроты зрения; ксеродермия: ко­жа сухая, сероватого оттенка, шелушится, особен­но на разгибательных поверхностях конечностей, где выражен фолликулярный кератоз, сало- и пото­отделение снижены, волосы и ногти дистрофичны (приобретенный ихтиоз); суставы тугоподвижны. Нередко отмечаются ксеротрахеит, ксеробронхит, сопровождающиеся упорным сухим кашлем, гипацидный гастрит, колит, интерстициальный неф­рит, поражение слизистой оболочки уретры и вла­галища с развитием крауроза. В течении болезни выделяют 3 стадии активности процесса: 1) началь­ную: поражены только слюнные железы, в кро­ви – циркулирующие антитела; 2) промежуточ­ную: клиническая картина выражена в полном объ­еме, в крови – накопление моно клональных иммуноглобулинов; 3) позднюю: развитие В-клеточной лимфомы в сочетании с гипоглобулинемией и иммунодефицитом Т-системы иммунитета.

Лечение: базисными препаратами в ком­плексной терапии являются кортикостероидные гормоны, которые при первичном варианте син­дрома назначают в дозе 5-30 мг/сут, а при вто­ричном – в дозах, адекватных активности основ­ного процесса (40-60 мг/сут или более), делагил – по 0,25 г/сут. Указанные средства сочетают с препаратами, замещающими недостаток слюн­ного секрета (бромгексин, муколитический агент, пилокарпин – М-холиномиметик), иммуномодуляторами (энкад – по 150 мг/сут, циклоспорин А – по 5 мг/кг в сутки), ингибиторами протеаз (контрикал – по 10 000-30 000 ЕД, трасилол – по 20 000-50 000 ЕД через день капельно, на курс 4-5 введений), а также витаминами С, А, Е, группы В; наружно – смягчающие мази, глазные капли, имитирующие слезы, витаминные, на ве­ки – ацеминовую мазь.

© 2009 Pharm-rating.ru