ТИБЬЕЖА-ВЕЙСЕНБАХА СИНДРОМ

ТИБЬЕЖА-ВЕЙСЕНБАХА СИНДРОМ является сочетанием двух процессов – склеродермии и интерстициального кальциноза, что дало основа­ние патогенетически связать оба процесса. Вероят­но, поврежденные ткани предрасположены к отло­жению солей кальция, хотя содержание кальция в крови может быть нормальным или повышено не­значительно. Синдром развивается чаще в возрасте 30-55 лет, преимущественно у женщин. У детей при склеродермии кальциноз встречается крайне редко. Сначала появляются склеродермические из­менения в коже и лишь впоследствии, через не­сколько лет, развиваются явления кальциноза. На фоне системной склеродермии с явлениями склеродактилии в подкожной клетчатке появляются узлы различной величины до 2-5 см и более в диаметре. Эти узлы образуются преимущественно на участках, подвергающихся давлению: на ладо­нях, подошвах, дистальных фалангах пальцев, на разгибательных поверхностях предплечий, голе­нях, бедрах, ягодицах. Отложения кальция обыч­но вначале появляются в коже кончиков пальцев, а затем в периартикулярных тканях фаланг, локте­вых и коленных суставов. В некоторых случаях уз­лы могут вскрываться с выделением плотных бе­лых крошковатых масс. Отложения солей кальция наблюдаются не только в подкожной клетчатке, но и в различных органах и тканях: печени, селе­зенке, сердце, почках, надпочечниках, желудке, кишечнике. Они легко определяются при патогистологическом исследовании, а также на рентгено­граммах. Диагноз основывается на клинических, рентгенологических и гистологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с оссифицирующим миозитом, дерматомиозитом, подагриче­скими осложнениями и первичным кальцинозом кожи.

Лечение – см. Склеродермия.