- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
ВАН-ДЕН-БОША СИНДРОМ
ВАРДЕНБУРГА-КЛЕЙНА СИНДРОМ
ВЕРБОВА СИНДРОМ
ВЕРНЕРА СИНДРОМ
ВИЛЛНЕРА СИНДРОМ
ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА СИНДРОМ
ВОЛАВСЕКА СИНДРОМ
ВАЗЕЛИНОДЕРМА
ВЕГЕТАЦИЯ
ВЕРРУКОЗ ЛИМФОСТАТИЧЕСКИЙ
ВЕСНУШКИ
ВЕЗИКУЛИТ
ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ
ВИТИЛИГО
ВОЛЧАНКА ОЗНОБЛЕННАЯ
ВОЛДЫРЬ
ВОЛОСЫ КОЛЬЧАТЫЕ
ВОЛОСЫ ПЕРЕКРУЧЕННЫЕ
ВОЛОСЫ ПЛОСКИЕ
ВОЛОСЫ ПУЧКООБРАЗНЫЕ
ВОЛОСЫ ВРОСШИЕ
ВШИВОСТЬ
ВУЛЬВОВАГИНИТ

ВИСКОТТА–ОЛДРИЧА СИНДРОМ

 наследственный симптомокомплекс, характеризующийся тромбоцитопенической пурпурой, экземой и реци­дивирующей инфекцией. Тип наследования рецес­сивный, сцепленный с Х-хромосомой, в связи с чем болеют мальчики. Установлено, что лимфоци­ты, нейтрофилы, тромбоциты больного изменяют­ся под влиянием сильно гликозированной поверх­ности протеина сиалофорина (СД43), который не откладывается на других типах клеток. Предпола­гали, что дефект его синтеза является первичным дефектом синдрома, однако выяснилось, что ген, контролирующий синтез СД43, находится в хромо­соме 16, а не в Х-хромосоме, и, следовательно, его синтез не нарушен. По-видимому, патологическое влияние СД43 на клетки крови обусловлено повы­шенной чувствительностью этих клеток к протеолитическому расщеплению. Тромбоциты больных маленьких размеров, нормально агрегируют, но их продукция и время существования сокращены, в результате чего развивается тромбоцитопения. В крови низкий уровень IgM, повышенный IgE, уров­ни IgA и IgG в пределах нормы или повышены. Лимфоциты также малы и аномальны, их чувстви­тельность к антигенам in vitro снижена при сохра­нении чувствительности к митогенам. Весь пато­логический клинический комплекс проявляется в течение первого года жизни. Экзема обычно разви­вается уже на 1-м месяце жизни, локализуется на волосистой части головы, на лице, в аногенитальной области, на сгибательных поверхностях ко­нечностей и практически не отличается от атопической экземы, за исключением сочетания с пурпу­рой и интенсивным кровотечением из экскориа­ции. Кровотечения наиболее выражены на 6-м ме­сяце жизни (кишечные кровотечения, внутриче­репные кровоизлияния). Дети склонны к различ­ным бактериальным инфекциям с развитием оти­та, пиодермии, пневмонии, менингита, септицемии, вирусным заболеваниям. Высока склонность к аутоиммунным процессам с развитием артритов, поражений почек, гемолитической анемии. Харак­терны энтеропатии с большой потерей белка, брон­хиальная астма, контактные уртикарные сыпи. От­мечена склонность к развитию злокачественных заболеваний крови: лимфом, лейкозов (50% случа­ев). Летальный исход наступает обычно на первом десятилетии жизни от инфекции (60%), кровотече­ний, злокачественных заболеваний крови.

Лечение: остановка кровотечений, переливание тромбоцитной массы, спленэктомия; анти­бактериальная терапия (у-глобулин, антибиотики и др.); трансплантация костного мозга.

© 2009 Pharm-rating.ru