- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
ЯДАССОНА-ЛЕВАНДОВСКОГО СИНДРОМ
ЯЗВА (ulcus)
ЯЗВА ТРОПИЧЕСКАЯ
ЯЗВА ВУЛЬВЫ ОСТРАЯ ЛИПШЮТЦА-ЧАПИНА

ЯДАССОНА-ЛЕВАНДОВСКОГО СИНДРОМ

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Витамин А (внутрь)
    9 (32,14%)
    Тигазон
    8 (28,57%)
    Состав: салициловой кислоты 2 г, дегтя 10 г, эфира 20 мл, коллодия и спирта по 40 мл
    5 (17,86%)
    Кератолитические мази
    2 (7,14%)
    Изотретиноин
    2 (7,14%)
    1-5% тигазоновый крем с 20% диметилсульфоксидом
    1 (3,57%)
    Аевит
    1 (3,57%)
    Препараты гипофиза
    0 (0,00%)
    Витамины (С, группы В)
    0 (0,00%)
    Препараты кальция
    0 (0,00%)
    Тиреоидин
    0 (0,00%)
    Препараты половых гормонов
    0 (0,00%)

Рис. 66. Ядассона-Левандовского синдром.

Рис. 66. Ядассона-Левандовского синдром.

ЯДАССОНА-ЛЕВАНДОВСКОГО СИНДРОМ (син. пахионихия врожденная, поликератоз врож­денный Турена) – вид наследственного поликера­тоза, характеризующегося пахионихией, кератодермией, фолликулярным кератозом и лейкокератозом. Тип наследования гетерогенный: аутосомно-доминантный, с неполной пенетрантностью ге­на, аутосомно-рецессивный. Выявлены мутации генов кератинов К16 и К17 в локусах 17ql2-q21 и Кб – в локусе 12ql3, в результате чего нарушается стабильность филаментов кератина. Предполага­ется роль эндокринных нарушений в развитии син­дрома. Чаще болеют мужчины. Клинические при­знаки проявляются уже с рождения или в первые дни жизни в виде поражения ногтей – самого ха­рактерного симптома заболевания. Ногти утолща­ются до 0,5-1,0 см, становятся плотными, выпуклыми, приобретая вид когтей (онихогрифоз). Их форму сравнивают также с цилиндром, бочонком, перевернутой лирой и др. Ногтевые пластинки мутные, желтовато-белого или коричневого цвета, часто продольно исчерчены, выражен подногтевой гиперкератоз (рис. 66). Нередко возникают паронихии, особенно после травмы. Поражение ногтей редко бывает моносимптомом. Обычно присоеди­няются и другие нарушения ороговения: ладонно-подошвенный кератоз, акнеиформный фоллику­лярный кератоз, бородавчатые папулы на коже ко­нечностей, туловища, лица, лейкокератоз и др. У некоторых больных наблюдается врожденный ихтиоз. Кератотические очаги на подошвах и ладо­нях обычно симметричны, располагаются на мес­тах давления, в их области нередко возникают бо­лезненные пузыри. Бородавчатые разрастания об­наруживаются в области коленных и локтевых сус­тавов, на голенях, ягодицах. На коже туловища, конечностях появляются акнеиформные кератоти­ческие фолликулярные папулы. Характерен гипергидроз ладоней, подошв, а так­же кончика носа. Наблюдаются гипертрихоз кожи туловища, поредение волос на голове вследст­вие фолликулярного кератоза. У некоторых больных описаны сальные кисты, себоцистоматоз, нарушения пигментации. Кератотические поражения слизистых оболочек (лейкокера­тоз) относят также к основным симптомам заболевания. Значи­мость этих поражений, помимо их частоты, обусловлена воз­можностью тяжелых осложне­ний в виде злокачественного перерождения. Они проявляются очагами лейкоплакии на языке, слизистых оболочках щек, носа, гортани, десен, заднего прохода. Явление дискератоза обнаружи­вают на роговице глаза, в облас­ти слизистых канальцев, что приводит к снижению зрения, ювенильной катаракте. Описаны также поражения конъюнктивы век, желез хряща век, атрофические изменения зрительных нер­вов. При синдроме Ядассона– Левандовского возможны запаздывание прорезывания зубов, гипоплазия эмали, ранний кари­ес, аномалии формы, полная по­теря зубов, атрофия альвеолярных отростков, на­рушение оссификации костей, утолщение фаланг. У ряда больных обнаруживают гипогенитализм, поражение паращитовидных желез, диэнцефальный синдром, снижение интеллекта, гидроцефа­лию, снижение основного обмена, гиповитаминоз А и С. Как правило, наблюдаются также диспластические стигмы: высокое небо, аномалии черепа, spina bifida, гемангиомы, аплазия кожи, скротальный язык и др. Выделяют 4 типа синдрома по ха­рактерному набору симптомов: I тип – пахионихия, ладонно-подошвенный кератоз, фолликуляр­ный кератоз, лейкокератоз; II тип – I тип + пузыри ладоней и подошв; III тип – типы I и II + дискератоз роговицы, хейлит; IV тип – типы I, II, III + поражения гортани, умственная отсталость, облы­сение. Гистологически выявляют акантоз, паракератоз; устья фолликулов и протоки потовых желез заполнены роговыми пробками, клетки базального слоя отечные. В шиповатых клеткахгранулезная дегенерация, ядра их интенсивно окрашены, оттеснены к одной из сторон клетки. Сосочки уд­линены, кровеносные сосуды дермы расширены и окружены инфильтратом из лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Диагноз ставят на осно­вании клинических симптомов.

Лечение представляет значительные труд­ности. Назначают витамин А внутрь и внутримы­шечно по 100 000 ЕД, аевит, витамины С, группы В, препараты кальция. Определенный успех отме­чен при использовании тиреоидина, препаратов гипофиза, половых гормонов. Наиболее эффектив­но применение ретиноидов тигазона, изотретиноина, которые назначают из расчета 2-3 мг/кг в су­тки в течение 8 нед. Наружная терапия включает удаление ногтей с помощью пирогаллового пла­стыря или 35% салицилового коллодия. На очаги ладонно-подошвенного кератоза накладывают кератолитические мази, 1-5% тигазоновый крем с 20% диметилсульфоксидом. Рекомендуют также следующий состав: салициловой кислоты 2 г, дегтя 10 г, эфира 20 мл, коллодия и спирта по 40 мл.

© 2009 Pharm-rating.ru