ЭЛАСТОЗ ПЕРФОРИРУЮЩИЙ СЕРПИГИНОЗНЫЙ

ЭЛАСТОЗ ПЕРФОРИРУЮЩИЙ СЕРПИГИНОЗНЫЙ (син.: кератоз фолликулярный серпигинозный Лютца, эластома интрапапиллярная перфорирую­щая верруциформная Фишера) – наследственное за­болевание соединительной ткани. Характеризуется изменением эластических волокон и их транеэпидермальным вытеснением. Предполагается роль ги­перпролиферации и нарушения созревания эластиче­ских и коллагеновых волокон в связи с повышенной активностью фибробластов и иммунными наруше­ниями. Отмечены случаи развития заболевания по­сле приема Д-пеницилламина. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный. Кли­ническая картина развивается в юношеском возрас­те, хотя отмечены случаи более позднего начала дер­матоза (на 2-м десятилетии жизни). Наблюдается ча­ще у мужчин и характеризуется ороговевающими ко­ническими узелками 2-5 мм в диаметре темно-бу­рого цвета с наклонностью к группировке в дуги, кольца и центробежному (серпигинирующему) рос­ту, в связи с чем диаметр очагов может достигать 2,0-2,5 см. Кожа в их центральной части буроватая, слегка уплотнена. Роговые пробки с поверхности узелков легко удаляются, оставляя маленькие кратерообразные углубления, заживающие атрофическими рубчиками. Высыпания локализуются на боко­вых и задней поверхностях шеи, затылке, реже на ко­нечностях (область коленных и локтевых суставов). Гистологически выявляют разрастание утолщенных эластических волокон в сосочковом слое дермы с проникновением их в эпидермис и транеэпидермальным вытеснением, в зоне которого наблюдаются ре­активный гиперкератоз, акантоз, паракератоз. В дер­ме выражен гранулематозный инфильтрат, состоя­щий из лейкоцитов, лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток. Предполагают, что изме­ненные эластические волокна приобретают антиген­ные свойства и на них развивается реакция как на инородное тело. Диагноз устанавливают на основа­нии клинических и гистологических данных. Диф­ференциальный диагноз проводят с болезнью Кирле.

Лечение симптоматическое.