- ј - Ѕ - ¬ - - ƒ - - ® - - « - » - -   - Ћ - ћ - Ќ - ќ - ѕ - - - - - - - ÷ - - Ў - ў - џ - Ё - ё - я -
Ё “»ћј
Ё «≈ћј
ЁЋј—“ќ»ƒќ«  ќ∆» ”«≈Ћ ќ¬џ… —  »—“јћ» »  ќћ≈ƒќЌјћ»
ЁЋј—“ќ« ѕ≈–‘ќ–»–”ёў»… —≈–ѕ»√»Ќќ«Ќџ…
ЁЋ≈ћ≈Ќ“џ —џѕ» ћќ–‘ќЋќ√»„≈— »≈
Ёѕ»ƒ≈–ћќƒ»—ѕЋј«»я ¬≈––”÷»‘ќ–ћЌјя Ћ≈¬јЌƒќ¬— ќ√ќЦЋё“÷ј
Ёѕ»ƒ≈–ћќ‘»“»я ѕј’ќ¬јя
Ёѕ»ƒ≈–ћќ‘»“»я —“ќѕ
Ёѕ»ƒ≈–ћќЋ»« Ѕ”ЋЋ≈«Ќџ…
Ёѕ»ƒ≈–ћќЋ»« Ѕ”ЋЋ≈«Ќџ… ѕ–»ќЅ–≈“≈ЌЌџ…
Ёѕ»“≈Ћ»ќћј Ќ≈ –ќ“»«»–”ёўјя—я ќЅџ«¬≈—“¬Ћ≈ЌЌјя ћјЋ≈–Ѕј
Ёѕ»“≈Ћ»ќћј ѕ≈ƒ∆≈“ќ»ƒЌјя
Ё–»“≈ћј ÷≈Ќ“–ќЅ≈∆Ќјя  ќЋ№÷≈¬»ƒЌјя ƒј–№≈
Ё–»“≈ћј Ё ——”ƒј“»¬Ќјя ћЌќ√ќ‘ќ–ћЌјя
Ё–»“≈ћј ’–ќЌ»„≈— јя ћ»√–»–”ёўјя ј‘÷≈Ћ»”—ј-Ћ»ѕЎё“÷ј
Ё–»“≈ћј  –”√ќ¬»ƒЌјя √јћ≈ЋЋј
Ё–»“≈ћј ЋјƒќЌ≈… » ѕќƒќЎ¬ Ќј—Ћ≈ƒ—“¬≈ЌЌјя
Ё–»“≈ћј — ј–Ћј“»Ќќ‘ќ–ћЌјя ƒ≈— ¬јћј“»¬Ќјя –≈÷»ƒ»¬»–”ёўјя ‘≈–≈ќЋяЦЅ≈Ќ№≈
Ё–»“≈ћј —“ќ… јя ‘»√”–Ќјя ¬≈Ќƒ≈
Ё–»“≈ћј —“ќ… јя ¬ќ«¬џЎјёўјя—я
Ё–»“≈ћј “ќ —»„≈— јя Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’
Ё–»“≈ћј ”«Ћќ¬ј“јя
Ё–»“≈ћј я√ќƒ»÷ ƒ≈“≈… √–”ƒЌќ√ќ ¬ќ«–ј—“ј
Ё–»“–ј«ћј
Ё–»“–ќ÷»јЌќ«  ќ∆» —»ћћ≈“–»„Ќџ…
Ё–»“–ќƒ≈–ћ»я ƒ≈— ¬јћј“»¬Ќјя Ћ≈…Ќ≈–ј-ћ”——”
Ё–»“–ќƒ≈–ћ»я ¬»Ћ№—ќЌј-Ѕ–ќ ј
Ё–»“–ќ ≈–ј“ќƒ≈–ћ»я
Ё–»“–ќћ≈ЋјЋ√»я
Ё–»“–ќѕЋј«»я  ≈…–ј
Ё–»«»ѕ≈Ћќ»ƒ
Ё–ќ«»я (erosio)

Ёѕ»ƒ≈–ћќЋ»« Ѕ”ЋЋ≈«Ќџ…

  1.  акой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевани€?
  1. Ёпителизирующии мази
    12 (33,33%)
    ¬итамины (ј, ≈, группы ¬, —)
    12 (33,33%)
    ‘енитоин
    5 (13,89%)
     ортикостероидные препараты
    5 (13,89%)
    ћази с антибиоти≠ками
    1 (2,78%)
    јнилиновые красители
    1 (2,78%)
    ‘итин
    0 (0,00%)

Ёѕ»ƒ≈–ћќЋ»« Ѕ”ЋЋ≈«Ќџ… (син : пузырчатка наследственна€ Ѕрока, кератолиз буллезный на≠следственный “ерека,  ебнера болезнь, √ольдшейдера болезнь и др.) – группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихс€ образова≠нием пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно. ¬ыдел€ют несколько основных ти≠пов буллезного эпидермолиза на основе особенно≠стей механизма образовани€ пузыр€ и клиниче≠ской картины: простой (эпидермолитический), со≠единительный (пограничный) и дистрофический (дермолитический). ¬ пределах этих типов описа≠но более 10 различных форм заболевани€.

Ёпидермолиз буллезный простой характеризует≠с€ образованием внутриэпидермальных пузырей в результате дезинтеграции, цитолиза или дискератоза (при герпетиформной разновидности) кератиноцитов базального сло€ без признаков рубцева≠ни€, атрофии и образовани€ милиумов. ¬ы€влены мутации генов, кодирующих экспрессию кератина 5 (12q 11-13) и кератина 14 (17ql2-q21). ¬ пределах этого типа выдел€ют генерализованный, летний, герпетиформный, летальный буллезный эпидермо≠лиз. Ёпидермолиз буллезпый простой геперали-зованпый  ебнера отличаетс€ генерализованным характером поражени€ с образованием внутриэпидермальных пузырей вследствие дезинтеграции и цитолиза базальных и супрабазальных кератиноцитов. “ип наследовани€ аутосомно-доминантный. ѕервые признаки заболевани€ обычно про€в≠л€ютс€ на 1-м году жизни, иногда могут быть уже при рождении ребенка. Ќа месте легкой травматизации, чаще в области кистей, стоп, спины, локте≠вых и коленных суставов, затылочной области, на неизмененной коже по€вл€ютс€ пузыри различ≠ных размеров (от 0,5 до 7 см и более) с плотной по≠крышкой и прозрачным содержимым. —имптом Ќикольского отрицательный, акантолитические клетки в содержимом пузыр€ отсутствуют. „ерез несколько дней пузыри вскрываютс€, образу€ эро≠зии, покрывающиес€ корками и быстро эпителизирующиес€, не оставл€€ рубцовых изменений кожи или атрофии. ѕузырей обычно больше в теплый период года при выраженном гипергидрозе. — воз≠растом поражени€ локализуютс€ в основном на ко≠нечност€х, особенно на стопах и кист€х, чему спо≠собствует больша€ травматизаци€ этих участков кожи, тесна€, плохо подобранна€ обувь, а также на участках тесного прилегани€ одежды. ѕузыри по€вл€ютс€ на прот€жении всей жизни, но в постпубертатный период их количество уменьшаетс€. —лизистые оболочки, ногти не поражаютс€ или их изменени€ минимальны. ќбщее состо€ние больно≠го не измен€етс€. ¬озможна пренатальна€ диагно≠стика этой формы заболевани€ по высокому содер≠жанию в сыворотке крови беременной α-фетопротеина во II триместре. Ёпидермолиз буллезный простой летний ¬ебера окейна (¬ебера– окейна синдром, эпидермолиз буллезный кистей и стоп) – абортивна€ локализованна€ форма эпидермолиза буллезного простого. ’арактеризуетс€ образованием пузырей на коже кистей и стоп в лет≠нее врем€ года при выраженном ладонно-подош-венном дисгидрозе. “ип наследовани€ аутосомно-доминантный. ѕервые признаки болезни по€вл€≠ютс€ в детском возрасте (после 1 года) или не≠сколько позднее. ѕровоцирующую роль играет но≠шение тесной твердой обуви. ѕузыри с плотной покрышкой и прозрачным содержимым располо≠жены обычно на коже подошв, реже на коже кис≠тей. ќни формируютс€ внутри эпидермиса в ре≠зультате цитолиза супрабазальных кератиноцитов. ќтмечены случаи сочетани€ этой формы бул≠лезного эпидермолиза с адонтией, дистрофией во≠лос и ногтей, имеющие аутосомно-рецессивный тип наследовани€. Ёпидермолиз буллезный про≠стой герпетиформный ƒоулингаћераред≠ка€ атипична€ форма эпидермолиза буллезного простого. ќтличаетс€ герпетиформным располо≠жением пузырей и образованием их внутри эпидер≠миса вследствие цитолиза клеток базального сло€ со вторичным нарушением дермо-эпидермального соединени€ воспалительного характера. «аболева≠ние про€вл€етс€ в раннем детском возрасте, пузы≠ри локализуютс€ на коже и слизистых оболочках.  роме того, по€вл€ютс€ элементы типа милиумов, измен€ютс€ ногтевые пластинки, что вызыва≠ет необходимость дифференцировать эту форму от дистрофических и соединительных типов болезни. „ерез несколько недель клиническа€ картина ста≠новитс€ более отчетливой: пузыри с герпетиформ≠ным расположением элементов локализуютс€ в ос≠новном на коже груди, стоп, кистей, после их раз≠рушени€ остаетс€ гиперпигментаци€, однако рубцовые и атрофические изменени€ отсутствуют. ¬ области ладоней и подошв с возрастом развиваетс€ кератодерми€. Ёпидермолиз буллезный простой летальный – редка€ форма эпидермолиза буллезного простого. Ќаследуетс€ по аутосомно-рецессивному типу. ¬скоре после рождени€ на коже с преимущественной локализацией в области дистальных отделов конечностей, на слизистой обо≠лочке рта возникает большое количество пузырей, после вскрыти€ которых образуютс€ обширные эрозивные поверхности, которые быстро инфици≠руютс€. Ќогти, волосы, зубы не поражены. Ѕоль≠шинство детей умирают в первые 2 года жизни от септических осложнений.

Ёпидермолиз буллезный соединительный харак≠теризуетс€ образованием подэпидермальных пузы≠рей за счет поражени€ lamina lucida в результате от≠сутстви€ или гипоплазии полудесмосом базальной мембраны кожи с развитием атрофических измене≠ний кожи в очагах поражени€. ѕредполагаетс€ му≠таци€ в одном из трех генов, кодирующих компо≠ненты белка креп€щих фибрилл – ламинина 5 (lq32, lq51, 18qll.2). ¬озможна пренатальна€ диаг≠ностика с помощью биопсии кожи 18-недельного плода на основании вы€влени€ указанных измене≠ний. “ип наследовани€ аутосомно-рецессивный. ¬ пределах соединительного типа буллезного эпи≠дермолиза выдел€ют летальный, нелетальный ге≠нерализованный, нелегальный локализованный. Ёпидермолиз буллезный соединительный летальный ’врлитца (эпидермолиз буллезный атрофический) характеризуетс€ по€влением пузырей и эрозий уже при рождении ребенка или вскоре по≠сле него. ¬ течение нескольких дней процесс гене≠рализуетс€. ќсновна€ локализаци€ высыпаний – кожа груди, головы, слизистые оболочки рта, гор≠тани, трахеи. ’от€ кожа кистей и стоп не измене≠на, ногтевые пластинки дистрофичны, развиваютс€ анонихи€, акроостеолиз. ќбразующиес€ на мес≠те пузырей эрозивные поверхности заживают мед≠ленно, оставл€€ участки атрофии кожи. –убцов и милиумов нет. ћногие дети умирают в первые ме≠с€цы жизни от сепсиса, анемии. Ёпидермолиз бул≠лезный соединительный генерализованный неле≠тальный (эпидермолиз буллезный доброкачест≠венный атрофический генерализованный) отлича≠етс€ формированием пузырей на коже и слизистых оболочках сразу после рождени€ ребенка, однако интенсивность процесса меньше и с возрастом ко≠личество пузырей уменьшаетс€. Ќогти и зубы по≠ражены, на месте бывших очагов остаетс€ атрофи€ кожи, однако рубцы и милиум не образуютс€. Ёпи≠дермолиз буллезный соединительный локализо≠ванный нелетальный (эпидермолиз буллезный атрофический локализованный) отличаетс€ позд≠ним развитием (в школьном возрасте) и локализо≠ванным характером поражени€ (только на нижних конечност€х).

Ёпидермолиз буллезный дистрофический харак≠теризуетс€ образованием пузырей между плотной пластинкой базальной мембраны и дермой вслед≠ствие дерматолиза – гибели креп€щих фибрилл в сосочковом слое дермы ниже lamina densa, а также лизиса основного вещества и волокон дермы воз≠можна за счет активности коллагеназы. ѕри вари≠антах јллопо–сименса и  окейна–“урена вы€влены мутации в гене коллагена VII типа в локусе «р21. ‘ормируютс€ эрозивно-€звенные поверхно≠сти, заживающие рубцами, характерны также обра≠зование милиумов, изменение ногтей, волос, зубов и другие аномалии. Ёпидермолиз буллезный дис≠трофический рецессивный генерализованный јллопо—именса (эпидермолиз буллезный дис≠трофический полидиспластический) отличаетс€ образованием пузырей в сосочковом слое дермы в результате дерматолиза – лизиса коллагеновых фибрилл с фагоцитозом их макрофагами и разру≠шени€ми ниже lamina densa. ѕатологический про≠цесс св€зывают с увеличением уровн€ и активности фермента коллагеназы, разрушающей основной компонент опорных коллагеновых фибрилл – коллаген VII (коллагенолиз). ¬озможна пренатальна€ диагностика болезни по результатам био≠псии кожи плода на 21-й неделе развити€ и вы€вле≠ни€ описанных ранее изменений. ѕервые признаки заболевани€ по€вл€ютс€ уже при рождении (60% больных) или в первые недели жизни.  рупные пу≠зыри, нередко с геморрагическим содержимым, возникают спонтанно на любом участке кожного покрова и слизистых оболочек. ќбширные дли≠тельно не заживающие эрозивно-€звенные поверх≠ности, образующиес€ при их вскрытии, затрудн€ют уход и вскармливание новорожденных. —имптом эпидермальной отслойки положительный. Ќа эрозивно-€звенных, нередко кровоточащих, болезнен≠ных участках развиваютс€ вегетации. «аживление их происходит медленно, с формированием уро≠дующих атрофических рубцов. –убцовые измене≠ни€ пищевода, глотки, слизистой оболочки рта мо≠гут затрудн€ть прием пищи, облитерировать вы≠водные протоки слюнных желез, ограничивать подвижность €зыка и привести к развитию лейкоп≠лакии. ѕоражени€ глаз в виде эрозивно-€звенного кератита с последующим рубцеванием привод€т к потере зрени€, рубцовому эктропиону, облитера≠ции протоков слезных желез. Ќаблюдаютс€ также акроцианоз, склеродермойодобные изменени€ ко≠жи кистей, стоп с формированием сгибательных контрактур суставов, акроостеолизом и характер≠ной деформацией кистей по типу «варежки» в ре≠зультате срастани€ и деформации пальцев. ’арак≠терна также дистрофи€ ногтей, волос, зубов. ¬оз≠можны нарушени€ эндокринной (гипофункци€ щитовидной железы, гипофиза), нервной (эпилеп≠си€, отставание умственного развити€) систем. ќт≠мечаетс€ высока€ летальность в раннем детском возрасте от сепсиса, анемии, нарушени€ питани€, в более старшем возрасте – от злокачественных но≠вообразований кожи, пищевода, органов полости рта. Ёпидермолиз буллезный дистрофический до≠минантный  оккейна“урена (эпидермолиз буллезный дистрофический гиперпластический) характеризуетс€ образованием пузырей в дерме (дерматолиз) ниже lamina densa за счет гибели опорных коллагеновых фибрилл; возможна пренатальна€ диагностика (по аналогии с дистрофиче≠ским полидиспластическим буллезным эпидермо≠лизом).“ип наследовани€ аутосомно-доминантный. ѕервые про€влени€ болезни по€вл€ютс€ в раннем детском возрасте или несколько позднее (4-10 лет). ѕузыри возникают после незначитель≠ной травмы, чаще в области конечностей. ќни напр€женные, плотные, с серозным или геморрагиче≠ским содержимым; вскрыва€сь, образуют эрозивно-€звенные поверхности, заживающие медленно с образованием м€гкой или келоидоподобной рубцовой атрофии вначале розового, затем белого цвета. ¬ области суставов на месте пузырей формируютс€ обширные пол€ поражени€ в виде рубцовой ткани с множеством эпидермальных кист (милиумы). —имптом эпидермальной отслойки положитель≠ный. Ќогти, вовлеченные в процесс, утолщены, дистрофичны. —лизистые оболочки поражаютс€ редко. ¬олосы, зубы и общее развитие обычно не измен€ютс€, однако часто отмечаетс€ ассоциаци€ с ихтиозом, фолликул€рным кератозом, гипертри≠хозом. Ёпидермолиз буллезный дистрофический белопапулоидный ѕазини характеризуетс€ анало≠гичным дл€ дистрофических форм механизмом об≠разовани€ пузырей с увеличением содержани€ гликозаминогликанов в тканевой культуре фибробластов.  линическа€ картина сходна с таковой при гиперпластическом буллезном эпидермолизе, от≠лича€сь образованием мелких белесоватых перифолликул€рных папул, которые могут увеличи≠ватьс€ в диаметре до 15 мм. ѕапулы по€вл€ютс€ в более старшем возрасте позднее буллезных высы≠паний преимущественно на коже груди, в по€снично-крестцовой области. √истологически вы€вл€ют скоплени€ хондроитинсульфата в дерме. Ѕарта синдром (аплази€ кожи врожденна€ локализован≠на€) – локализованное отсутствие кожи на ниж≠них конечност€х в сочетании с пузыр€ми на коже и слизистых оболочках, поражением ногтей. ќписа≠но Ѕартом как аплази€ кожи. ¬ насто€щее врем€ рассматриваетс€ как вариант доминантного дис≠трофического буллезного эпидермолиза. Ќеобхо≠димо учитывать, что аплази€ кожи встречаетс€ в сочетании с простым, соединительным или дистро≠фическим буллезным эпидермолизом и поэтому в насто€щее врем€ локализованна€ аплази€ кожи рассматриваетс€ не как самосто€тельна€ нозологи≠ческа€ форма, а как про€вление буллезного эпидер≠молиза. ƒиагноз буллезного эпидермолиза осно≠вываетс€ на клинических и гистологических дан≠ных. ¬озможна пренатальна€ диагностика заболе≠вани€. ƒифференциальный диагноз в раннем дет≠ском возрасте провод€т с эпидермолитическим их≠тиозом, при котором доминирует кератоз; недер≠жанием пигмента, отличающимс€ воспалитель≠ным характером пузырей с последующим развити≠ем гиперпигментации и кератоза; эпидемической пузырчаткой новорожденных, дл€ которой харак≠терно острое начало с лихорадкой, интоксикацией и воспалительными пузыр€ми в результате некро≠тических процессов в эпидермисе, вызванных ста≠филококком. ” детей более старшего возраста не≠которые формы буллезного эпидермолиза дифференцируют от доброкачественного буллезного пемфигоида, который отличаетс€ линеарным от≠ложением IgA вдоль базальной мембраны. јнтите≠ла к lamina densa, VII типу коллагена, пемфигоидные и др. помогают установить характер дефекта и уточнить диагностику. ѕовышает точность диагно≠стики в сомнительных случа€х электронно-микро≠скопическое и биохимические (определение уровн€ коллагеназы) исследовани€.

Ћечение симптоматическое. ѕри простой форме буллезного эпидермолиза важна защита ко≠жи от травматизации, воздействи€ высокой темпе≠ратуры, тесных одежды и обуви, а также от присое≠динени€ вторичной инфекции. ¬нутрь назначают витамины (ј, ≈, группы ¬, —), фитин; пузыри вскрывают и пропитывают (не срыва€ покрышки) анилиновыми красител€ми, маз€ми с антибиоти≠ками, эпителизирующими маз€ми. ѕри соедини≠тельном и дистрофическом эпидермолизе, помимо указанных средств, в т€желых случа€х назначают кортикостероидные препараты (1-3 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотиками, препараты железа (тардиферрон и др.), переливани€ эритроцитной массы (при анемии), сердечные средства, дл€ ингибировани€ коллагеназы используют фенитоин.

© 2009 Pharm-rating.ru