ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЕЗНЫЙ ПРИОБРЕТЕННЫЙ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЕЗНЫЙ ПРИОБРЕТЕННЫЙ редкое аутоиммунное буллезное пораже­ние кожи, обусловленное выработкой аутоантител к коллагену VII типа, локализованному в фибрил­лах дерматоэпидермального соединения кожи. За­болевание чаще встречается у взрослых. Различа­ют классический и пемфигоидоподобный вариан­ты. Классический вариант проявляется легкой травматизацией кожи с образованием пузырей, плохой заживаемостью травм кожи, локализацией поражения преимущественно в акральных зонах конечностей (кисти, стопы). Пузыри появляются на невоспаленной коже, имеют плотную покрыш­ку, прозрачное содержимое. На месте вскрывшихся пузырей образуются плохо заживающие эрозии, которые оставляют после себя рубцовую атрофию, образуется множество кист потовых желез – милиумов, возникают участки эритем, что в совокуп­ности может напоминать позднюю кожную порфирию или врожденный буллезный эпидермолиз. Могут поражаться слизистые оболочки и при дос­таточной интенсивности процесс может напоми­нать рубцовый буллезный пемфигоид. Возможны рубцовая алопеция, ониходистрофия.

Пемфигоидоподобный вариант отличается бо­лее ранним возникновением процесса, образовани­ем напряженных пузырей, расположенных на вос­паленном основании на коже туловища, сгибательной поверхности конечностей, заживление не­которых участков поражения не сопровождается рубцеванием и образованием милиумов. Гистоло­гическая картина идентична буллезному пемфигоиду с субэпидермальным расположением пузы­рей, в дерме небольшой воспалительный инфильт­рат. Лишь иммунофлюоресцентное исследование позволяет дифференцировать этот тип от буллез­ного пемфигоида, так как выявляются линеарные депозиты IgG в lamina densa (на дермальной сторо­не базальной мембраны), и их также видно на дне пузыря, а при буллезном пемфигоиде – на эпидермальной стороне базальной мембраны. Диагноз ос­новывается на клинических, гистологических и иммуноморфологических данных.

Лечение: кортикостероиды (40-60 мг/сут преднизолона), азатиоприн, метотрексат, циклос­порин или циклофосфамид.