ЭРИТРОДЕРМИЯ ДЕСКВАМАТИВНАЯ ЛЕЙНЕРА-МУССУ
Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?
РЕЗУЛЬТАТ ОПРОСА НА 28.05.2023:
ЭРИТРОДЕРМИЯ ДЕСКВАМАТИВНАЯ ЛЕЙНЕРА-МУССУ (син. Лейнера болезнь) – особый вид эритродермии у детей первых 3 мес жизни, сопровождающейся генерализованной лимфаденопатией, диареей, задержкой прибавки массы тела. Этиология неясна. Предполагают, что заболевание является тяжелой формой себорейного дерматита. В семейных случаях заболевания, протекающих особенно тяжело и нередко с летальным исходом, отмечен иммунологический дефект – дефицит фракции С5 комплемента, обусловливающий снижение фагоцитарной активности клеток крови. Возможны также увеличение содержания IgE, персистирующее снижение уровня IgG. Развитию болезни способствуют сенсибилизирующее влияние пиококковой и кандидозной флоры, метаболические нарушения, недостаточность витаминов А, биотина, В6, В2, Е, С, В11. Заболевание обычно развивается в периоде новорожденности (но не с рождения), реже у более старших детей (до 3 мес). Возникает выраженное покраснение кожи ягодиц, паховых складок, реже верхней половины туловища, которое, генерализуясь в течение нескольких дней, захватывает весь кожный покров (эритродермия). Пораженная кожа ярко-красного цвета, инфильтрирована, покрыта обильными отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. В складках кожа подвергается мацерации, мокнет, образуются трещины. Кожа волосистой части головы покрыта жирными желтыми чешуйками, которые могут образовать «панцирь», спускающийся на лоб. Общее состояние ребенка тяжелое в связи с выраженной диспепсией (рвота, частый жидкий стул), развитием гипотрофии (вплоть до III степени). Возможны анорексия, появление отеков (особенно на ногах). В крови – гипохромная анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипоальбуминемия, диспротеинемия, гипохолестеринемия. Процесс может осложниться развитием пневмонии, отита, пиелонефрита, сепсиса. Диагноз основывается на клинических данных. Дифференциальный диагноз проводится эксфолиативным дерматитом Риттера, для которого характерны массивные эрозивные поверхности с положительным симптомом эпидермальной отслойки, врожденной ихтиозиформной эритродермией (ламеллярный ихтиоз), существующей в отличие от десквамативной эритродермии с рождения (коллоидальный плод) в сочетании с ладонно-подошвенным кератозом, эктропионом и др.
Лечение: нормализация вскармливания ребенка (кормящая мать должна быть обеспечена калорийной и богатой витаминами пищей), антибиотикотерапия (пенициллин, ампициллин, гентамицин, цепорин, линкомицин) в течение 10-15 дней; иммунотерапия (введение свежей плазмы крови, полиглюкина, альбумина, т-глобулина); витамины С, В2, В6, В5 и др.; биопрепараты (бифидумбактерин, колибактерии, лактобактерин); ферменты (панкреатин, пенсии с соляной кислотой); дезинтоксикационная терапия (гемодез внутривенно капельно в течение 1-2 сут, 5-10% раствор глюкозы с раствором Рингера и др.); наружно – крем с витамином А, 2% нафталановский крем, на трещины и участки мацерации кожи – 1-2% водный раствор метиленового синего или бриллиантового зеленого.