ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИЯ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИЯ редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномалией кератинизации. Проявляется симметричными перма­нентными, изменяющими конфигурацию участка­ми эритемы с гиперкератозом. Различаются основ­ные формы эритрокератодермии: вариабельная Мендеса да Косты, симметричная прогрессирую­щая Готтрона, сливная сетчатая Гужеро–Картб. Некоторые авторы убеждены в самостоятельности лишь вариабельной эритрокератодермии Мендеса да Косты. Эритрокератодермия вариабельная Мен­деса да Косты (кератоз красный фигурный Риля, кератодермия фигурная вариабельная Мишера) – наиболее часто встречающаяся форма эритрокера­тодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Поражение кожи проявляется в раннем дет­ском возрасте – в течение первых месяцев жизни, редко позже. Вначале на коже ягодиц и бедер появ­ляются симметрично расположенные мелкие округлые участки эритемы. Высыпания характеризу­ются выраженным центробежным ростом, в ре­зультате чего образуются более крупные участки эритемы неправильных округлых очертаний с при­поднятым краем. Очаги поражения довольно быст­ро (в течение нескольких дней, а иногда и часов) изменяют свои очертания и размеры. В зоне эрите­мы появляются участки роговых наслоений. Поми­мо этого на коже голоней, коленных и локтевых суставов образуются шелушащиеся розоватые бляшки диаметром до 3 см, размеры которых меня­ются незначительно. На коже лица, главным обра­зом в области щек, выражена эритема различной интенсивности с мелкопластинчатым шелушени­ем на поверхности, желтовато-коричневые гиперкератотические бляшки с причудливыми очерта­ниями, длительно сохраняющие (в отличие от эри­темы) свою форму и размеры. Гиперкератотические бляшки могут также появляться на неизмененной коже без предшествующей эритемы. В манифест­ный период поражены обычно разгибательные по­верхности конечностей, ягодицы, лицо. Ладони и подошвы не поражаются. Возможны субъективные ощущения в виде зуда, стягивания кожи. На месте регрессирующих высыпаний остается гиперпиг­ментация. Во время беременности, после интен­сивной инсоляции течение заболевания обычно ухудшается, а в период менопаузы –улучшается. Гистологически в эпидермисе выявляют ретенционный гиперкератоз, паракератоз, иногда спонгиоз, акантоз, зернистый слой состоит обычно из 2– 3 рядов клеток. В дерме – отек и умеренно выра­женный лимфоцитарный инфильтрат в сосочковом слое, папилломатоз. Выявлен дефект кератиниза-ции, проявляющийся уменьшением количества кератиносом. Особой разновидностью вариабельной эритрокератодермии является генодерматоз кокардовидный Дегоса. Тип наследования заболевания не установлен. Дерматоз проявляется с рождения или в раннем детском возрасте. Фиксированные бляшки образуют концентрические фигуры в виде розеток с роговыми наслоениями в их центральной части, напоминающих кокарду со слегка возвы­шающимся краем, иногда с микровезикуляцией. Поражение локализуется на коже ягодиц, колен­ных суставов, голеней, реже – на коже груди, жи­вота, верхних конечностей; на лице, ладонях и по­дошвах отмечается небольшое шелушение. Гисто­логически в эпидермисе выявляют гиперкератоз, гранулез, акантоз, местами спонгиоз. В сосочко­вом слое дермы сосуды расширены, окружены слабовыраженным воспалительным инфильтратом.

Эритрокератодермия прогрессирующая симмет­ричная Готтрона обычно проявляется в течение первых лет (чаще на 1-м году) жизни и активно прогрессирует в течение 1-2 лет. Затем процесс приостанавливается или медленно усиливается до пубертатного периода, после чего несколько рег­рессирует. Отмечены отдельные случаи более позд­него развития дерматоза. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный. Клиниче­ская картина характеризуется гиперкератотическими бляшками с узким эритематозным венчиком и резко очерченным, иногда гиперпигментированным краем. Высыпания расположены симметрич­но на коже коленных и локтевых суставов, тыль­ных поверхностях кистей и стоп, в области сосков молочных желез. Бляшки фиксированные, хотя размеры их постепенно увеличиваются за счет пе­риферического роста. Мелкие высыпания могут быть на ушных раковинах, лице, шее. Кожа туло­вища обычно не поражена. Может наблюдаться ладонно-подошвенный кератоз. Гистологически в эпидермисе выявляют гиперкератоз, очаговый па­ракератоз (характерная особенность), умеренный акантоз, зернистый слой несколько утолщен. В дерме – расширение сосудов сосочкового слоя с ограниченными лимфоцитарно-гистиоцитарными инфильтратами вокруг них. В клетках рогового слоя обнаруживают липидные вакуоли. Увеличе­ны размеры кератиносом, количество и толщина тонофиламентов, повышено образование десмосом, выражена пролиферация клеточных мембран.

Эритрокератодермия сливная отечная Гужеро– Карто (папилломатоз папулезный сливной сетча­тый Гужеро – Карто, эритрокератодермия папил­лярная сетчатая Мишера) характеризуется вначале округлыми лентикулярными розовыми папулами или небольшими бляшками. Постепенно в результа­те роста и слияния высыпаний образуются более крупные бляшки с сетчатой периферической зоной. Преимущественная локализация поражения – пе­редняя поверхность грудной клетки (особенно меж­ду грудными железами), эпигастральная область, шея, спина, плечи. Гистологически в эпидермисе вы­являют ортокератоз, выраженный зернистый слой; в дерме – пролиферация сосудов сосочкового слоя и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация.

Лечение: наиболее эффективны ретиноиды (этретинат по 0,5-1 мг/кг в сутки и др.), назначае­мые длительно; кроме того, витамины А, Е, группы В, кортикостероидные препараты. Наружно – кре­мы с витамином А (видестим, радевит), 1-2% сали­циловая, 5-10% дегтярная мази; 0,1% крем с ретиноидной кислотой, Ретин-А, 5% крем с молочной ки­слотой, ванны с лечебными травами, с «Balneum».