ТРОФЕДЕМА НОННЕ-МИЛЬРОЯ-МЕЙДА

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ТРОФЕДЕМА НОННЕ-МИЛЬРОЯ-МЕЙДА (син. лимфедема наследственная) – наследствен­ный порок развития лимфатической системы, про­являющийся плотным стойким отеком ног. Тип наследования аутосомно-доминантный, локус ге­на – 5q35.3, реже доминантный, сцепленный с X-хромосомой. Различают врожденную и позднюю формы. Врожденная форма (болезнь Нонне– Мильроя) характеризуется появлением при рождении ребенка или в первые месяцы жизни «мягко­го» отека кистей и стоп с последующим постепен­ным развитием затвердения тканей в этих облас­тях. Кожа грубеет, становится неподвижной отно­сительно подлежащих тканей, углублений от дав­ления на нее не остается («твердый отек»). Гисто­логически в дерме и подкожной жировой клетчат­ке выявляют интерстициальный отек, лимфоэктазы, облитерирующую лимфангиопатию. В участ­ках поражения появляются гиперкератоз, трещи­ны, гиперпигментация, папилломатозные разрас­тания. Возможны другие аномалии развития (вро­жденный порок сердца, костной ткани). Поздняя форма (болезнь Мейжа) отличается развитием стойкого отека ног, преимущественно (а порой ис­ключительно) голеней. Чаще наблюдается у жен­щин в возрасте 9-18 лет. Поражаются обе конеч­ности; отек вначале «мягкий», затем плотный, обычно двусторонний, кожа натянута, гладкая, бледная. В дальнейшем на ее поверхности появля­ются папилломатозные разрастания, голени при­обретают цилиндрическую форму. Заболевание длится всю жизнь, возможны осложнения (рожа, пиодермия, трофические язвы). Диагноз основыва­ется на клинических проявлениях. Дифференциру­ют от отека другой природы.

Лечение: диуретики, препараты гиалурони-дазы, ангиопротекторы, вобензим, иссечение уча­стков подкожной жировой клетчатки, тугое бинто­вание.