КЕРАТОДЕРМИЯ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

Кератодермия Папийона–Лефевра (Папийо­на–Лефевра синдром) – наследственная диффуз­ная кератодермия, сочетающаяся с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип на­следования аутосомно-рецессивный. Выявлена му­тация гена локуса llql4.l-q!4.3, кодирующего катепсин С протеолитических ферментов лизосом, что приводит к нарушению функции нейтрофилов и альвеолярных макрофагов. У больных отмечают­ся снижение функции щитовидной и поджелудоч­ной железы, нарушение функциональной активно­сти лейкоцитов, снижение фагоцитарной активно­сти нейтрофилов и чувствительности Т- и В-лимфоцитов к митогенам. Клиническая картина про­является обычно в возрасте от 1 года до 5 лет (ча­ще на 2-3-м году жизни) в виде эритемы ладоней и подошв, покрывающихся роговыми наслоения­ми, интенсивность которых может быть различной степени выраженности. Участки кератоза нередко выходят за пределы ладонно-подошвенных по­верхностей на тыл кистей и стоп, область пяточно­го (ахиллова) сухожилия, коленных и локтевых суставов. Характерен локализованный гипергид­роз. Гистологически выявляют гиперкератоз, нере­гулярный паракератоз, в дерме – небольшой вос­палительный инфильтрат. В клетках рогового и зернистого слоев обнаруживают липидоподобные вакуоли, нарушение структуры тонофибрилл и кератогиалиновых гранул. Ногти нередко дистрофичны (тусклые, ломкие), волосы не изменены. В возрасте 4-5 лет в результате персистирующего гингивита развивается прогрессирующий пародон­тоз с образованием гнойных альвеолярных карма­нов, воспалением и дистрофией альвеолярных от­ростков с преждевременным кариесом и выпадени­ем зубов, аномалией их развития. Возможны каль-цификация твердой мозговой оболочки, арахно-дактилия, акроостеолиз.

Кератодермия эпидермолитическая – редкая форма наслед­ственной диффузной кератодер-мии. Отличается наличием при­знаков эпидермолитического .гиперкератоза. Тип наследова­ния аутосомно-доминантный. Выявлена мутация гена, коди­рующего кератин 9 типа в локусе 17ql2-q21. Первые признаки бо­лезни появляются на 1-м году жизни и клинически соответст­вуют кератодермии Унны–Тос­та, отличаясь лишь наличием эпидермальной вакуолизации, характерной для эпидермолити­ческого ихтиоза. Заболевание постепенно прогрессирует, буллезный компонент клинически выражен минимально или от­сутствует. Локальный гипергид­роз отсутствует, волосы, ногти, зубы не изменены. Описаны слу­чаи сочетания этой формы кера­тодермии с раком молочной же­лезы, яичников.

Кератодермия мутилирующая Фовинкеля – форма наслед­ственной диффузной кератодер­мии, сопровождающейся образованием фиброзных перетяжек, приводящих к ампутации паль­цев. Тип наследования аутосом­но-доминантный. Выявлена мутация гена в локусе 13qll-ql2, кодирующего конексин-26, что приводит к нарушению связи между клетками. Первые проявления заболевания возни­кают в раннем детском возрасте (1-2-й год жизни) в виде роговых наслоений на ладонях и подошвах, напоминающих чешую рыбы. Постепенно заболе­вание прогрессирует. К 4-5 годам, иногда позже (15-30 лет), на пальцах образуются фиброзные пе­ретяжки – «шнуровидные борозды», приводящие к их спонтанной ампутации. На тыле кистей, в об­ласти локтевых и коленных суставов выражен фол­ликулярный кератоз; возможны кератотические бляшки на коже спины, ягодиц. Гистологически выявляют гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дер­ме– небольшой воспалительный инфильтрат. Возможны алопеция, снижение слуха, изменения ногтей (пахионихия, «часовые стекла»), околосус­тавные невусы на кистях, спастическая парапле­гия, миопатия.

Кератодермия дисееминированная Бушке–Фишера–Брауэра (кератоз точечный рас­сеянный Бушке–Фишера) – наиболее распро­страненная форма очаговой наследственной кера­тодермии. Тип наследования аутосомно-доми­нантный. Первые симптомы болезни появляются в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки – «жемчужины» величиной от 2 до 10 мм в диаметре, которые превращаются в плотные рого­вые желтовато-коричневые пробки с кратерообразным краем. При отторжении центральных роговых масс остается кратерообразное углубление. Потоотделение не нарушено. Гистологически выявляют ортогиперкератоз с паракератозом в центральной части, небольшой акантоз, в дерме – незначитель­ный периваскулярный воспалительный инфильт­рат.

Кератодермия очаговая Сименса (Сименса син­дром)– редкая форма наследственной очаговой кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется на первом де­сятилетии жизни, чаще в 4-5 лет, в виде очагов эритемы в местах наибольшего давления на коже подошв (чаще в области пятки), ладоней. Затем в этих зонах развиваются очаги кератоза размером от 1 до 5 см, округлые или неправильных очерта­ний, затрудняющие ходьбу и сопровождающиеся болезненностью. Возможны краевые линейные участки ороговения латеральных поверхностей стоп. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, отсутствие зернистого слоя. Предполагают, что в основе патологии лежит нарушение образования кератогиалиновых гранул.

Кератодермия линеар­ная Фукса – форма наследственной очаговой кера­тодермии, отличающаяся линеарными участками кератоза ладоней и подошв. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни в виде островков роговых наслоений вытянутой (линеарной) формы на коже ладоней и подошв, а также типа роговых гребней вдоль сухожильных влагалищ, выступающих на 5-10 мм над уровнем окружающей кожи. Поверх­ность их нередко покрыта трещинами. Гистологи­чески выявляют ортогиперкератоз, гранулез, акан­тоз, в дерме – незначительный воспалительный инфильтрат. Возможно сочетание с лейкокератозом слизистых оболочек, высоким шпилевидным небом и клинодактилией (синдром Брюнауэра).

Кератодермия краевая ладоней Рамос-и-Сильвы – форма приобретенной ограниченной кератодер­мии, проявляющейся роговыми наслоениями по краю ладонных поверхностей. Развивается у боль­ных со злокачественными новообразованиями внутренних органов, артритами, а также при нару­шениях функции половых желез.

Кератодермия климактерическая (Хакстхаусена синдром) – фор­ма приобретенной диффузной кератодермии, раз­вивающаяся у женщин в климактерическом перио­де. Предполагают, что развитию заболевания спо­собствуют эстрогенная недостаточность, снижение функциональной активности щитовидной железы в процессе возрастной инволюции. У больных час­то выявляются гипертоническая болезнь, ожире­ние, сердечно-сосудистые болезни, деформирую­щий артрит. Первые симптомы болезни появляют­ся на 5-м десятилетии жизни в виде трещин, эрите­мы на коже подошв, покрывающейся роговыми на­слоениями, количество которых постепенно нарас­тает. Очаги поражения могут быть в виде ограни­ченных гиперкератотических бляшек желтоватого цвета, а в дальнейшем они разрастаются, утрачива­ют четкость границ, покрываясь толстым слоем ро­говых масс желто-коричневого цвета. Роговые мас­сы растрескиваются, особенно на пятках, появля­ются болезненные кровоточащие трещины, затруд­няющие ходьбу, зуд. Затем роговые наслоения по­являются в центральных зонах ладоней. Состоя­ние особенно ухудшается в зимнее время. Гистоло­гически   выявляют   ортогиперкератоз,   гранулез, акантоз и участки спонгиоза с экзоцитозом лимфо­цитов, в дерме – периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат. Возможны осложнения в виде присоединения пиококковой инфекции с развити­ем лимфангоита, лимфаденита, рожистого воспа­ления.

Наследственная диффузная кератодермия в сочетании с гипертрофией костей стоп и кистей (синдром Буре–Барьере–Томсона) возникает в раннем детском возрасте в виде увеличения (гипер­трофии) костей стоп и кистей. На коже ладоней и подошв развиваются роговые наслоения с трещи­нами, не переходящие на дорзальную поверхность. Пальцы принимают форму барабанных палочек, ногтевые пластины – форму часовых стекол (см. также Генодерматоз склероатрофический кера-тодермический).

Диагноз кератодермии основывается на клини­ческих и лабораторных данных. Дифференциаль­ный диагноз проводят с различными формами ке­ратодермии.

Папийона–Лефевра лечение начинают с антибиотикотерапии и санации полос­ти рта.