СЕЗАРИ СИНДРОМ

СЕЗАРИ СИНДРОМ эритродермический вари­ант Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи (ТКЛК). Характеризуется триадой симптомов: эритродермия с зудом, иногда с наличием бляшечно-опухолевых элементов; увеличение перифери­ческих лимфатических узлов; лейкемия, обуслов­ленная большим содержанием клеток (от 20 000 до 90 000 в 1 мм³), в лимфоцитограммах отмечается не менее 10% клеток Сезари (атипичные гиперхромные Т-хелперы с церебриформными ядрами). Цитофотометрия и цитогенетические методы подтверждают злокачественную природу клеток Сеза­ри (анеуплоидное и тетраплоидное содержание ДНК, хромосомные аберрации). Установлен эпи­дерм отропизм этих клеток. Предполагается, что клетки Сезари попадают в эпидермис из дермы, а развитие эритродермии связано с высвобождением этими клетками вазоактивных лимфокинов. Чаще болеют мужчины среднего возраста. Гистологиче­ски в эпидермисе выявляют акантоз, экзоцитоз лимфоцитов, могут наблюдаться микроабсцессы Потрие, содержащие атипичные лимфоцитарные элементы. В верхнем слое дермы – густой ин­фильтрат из атипичных лимфоцитов, гистиоци­тов, фибробластов, нейтрофилов и эозинофилов. Специфические изменения лимфатических узлов делят на 3 формы: частичное или сегментарное по­ражение лимфатических узлов с инфильтрацией Т-зон при сохранении общей структуры; диффузная инфильтрация узла, по степени напоминающая хронический лимфолейкоз; полное нарушение структуры (диффузная «саркоматозная» форма). Диагноз ставят на основании клинических, лабо­раторных и гистологических данных. Дифферен­циальный диагноз проводят с другими формами эритродермии.

Лечение направлено на снижение количест­ва циркулирующих в крови клеток Сезари. Прово­дится химиотерапия в сочетании с небольшими дозами кортикостероидных гормонов (см. Лимфо­мы косней злокачественные). Эффективны лей­кинферез, фотоферез, использование специфиче­ских анти-Т-клеточных антител. Прогноз плохой: летальный исход наступает через несколько меся­цев после начала болезни от оппортунистических инфекций.