ПАННИКУЛИТ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ПАННИКУЛИТ воспаление подкожной жиро­вой клетчатки, развивающееся в жировых дольках или в междольковых перегородках. Выделяют следующие формы панникулитов: ферментативный (панкреатический, α₁-антитрипсиндефицитный); иммунологический (вторичный при васкулитах, волчаночный, связанный с нарушением в системе комплемента, липоатрофический, липофагический); пролиферативно-клеточный (при лимфомах, лейкемиях, гистиоцитозе); холодовый, искус­ственный, постстероидный, кристаллический, эозинофильный; панникулит спонтанный Вебера– Крисчена.

Панникулит ферментативный обусловлен воз­действием панкреатических ферментов, характери­зуется болезненными узлами с некрозом подкож­ного жира в результате одновременного высвобож­дения липазы, трипсина и амилазы и может соче­таться с артритами, плевральным выпотом, асци­том. Системные поражения иногда приводят к смерти. Диагноз устанавливают на основании дан­ных гистологического исследования (признаки жирового некроза) и повышения уровня активно­сти амилазы и липазы в коже и моче. Панникулит, обусловленный дефицитом α₁-антитрипсина, яв­ляющегося ингибитором α1-протеазы, часто насле­дуется и нередко сопровождается эмфиземой лег­ких, гепатитом, циррозом печени, васкулитом, крапивницей. Гистологически выявляют дермальный некроз, отек и фрагментацию коллагеновых волокон, деструкцию эластической ткани. Коллагенолиз обнаруживают в фиброзных перегородках под кожей, жировые клетки относительно хорошо сохранены, иногда с большими участками нор­мального жира по соседству с некротическими. За­болевание развивается в любом возрасте, в том числе и младенческом. Узлы располагаются на туловище, проксимальных отделах конечностей, иногда на местах травм, и отличаются выражен­ной тенденцией к расплавлению с формированием абсцессов, содержащих жидкость. Диагноз уста­навливают на основании клинической картины, снижения уровня ос_гантитрипсина и ферментного фенотипирования.

Панникулит иммунологический нередко разви­вается на основе различных васкулитов. Ротман – Макай синдром (липогранулематоз подкожный) нередко является вариантом течения глубокой узловатой эритемы. Встречается глав­ным образом у детей. Отмечается в области ниж­них конечностей, реже на верхних конечностях и туловище. Характеризуется единичными или множественными буллезными узлами с лихорадкой (редко сопровождается другими нарушениями об­щего состояния). Узлы имеют диаметр от 0,5 до 3 см, плотноэластическую консистенцию, кожа над ними гиперемирована или не меняет окраску. Уз­лы редко размягчаются, прорываются и опорожня­ются. Обычно они регрессируют спонтанно в тече­ние нескольких недель, оставляя после себя гиперпигментированные пятна, а в случае изъязвле­ния – рубцы. Новые узлы могут появляться в те­чение 6-12 мес. Гистологически в I (воспалитель­ной) стадии очаги некроза ограничены сегментно-ядерными лейкоцитами; во II (липофагической) стадии наблюдается образование гранулемы с пе­нистыми клетками; в III (фиброзной) стадии раз­вивается фиброз с гомогенизацией волокон соединительной ткани. Диагноз ставят на основании клинической картины; гистологический диагноз возможен на II стадии болезни при появлении пе­нистых клеток. Дифференциальный диагноз про­водят со спонтанным панникулитом Вебера– Крисчена, узловатым васкулитом, узловатой и индуративной эритемой.

Панникулит волчаночный (красная волчанка глубокая, люпус-панникулит) характеризуется глубокими подкожными узлами или бляшками, нередко болезненными и изъязвленными, распола­гающимися в области проксимальных отделов ко­нечностей, туловища, ягодиц, иногда головы и шеи. Кожа над очагами поражения обычно не из­менена, но может быть гиперемированной, пойкилодермичной или иметь признаки дискоидной красной волчанки. Течение длительное, после рег­рессии остается атрофия кожи или липоатрофия. Гистологически эпидермис обычно не изменен. В сосочковом слое дермы – небольшие периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. В подкожной клетчатке – картина диффузного лобулярного панникулита, в некоторых участках жи­ровые дольки почти полностью некротизированы, отмечаются гомогенизация и гиалиноз коллагено­вых волокон стромы, очаги мукоидного превраще­ния и плотные очаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты с большим количеством плазматиче­ских клеток, иногда эозинофилов, участки некротизированных клеток. Сосуды инфильтрированы лимфоцитами и гистиоцитами, в отдельных артериолах выражен фибриноидный некроз. При пря­мой иммунофлюоресценции в 70% случаев выявля­ются отложения IgG и С₃ в зоне базальной мембра­ны эпидермиса и фолликулярного эпителия. Диф­ференциальный диагноз проводят со спонтанным панникулитом Вебера–Крисчена. Лечение: синтетические противомалярийные препараты, при распространенных высыпаниях – кортикостероидные препараты внутрь (преднизолон по 40– 60 мг в сутки), при отсутствии эффекта – цитостатики (азатиоприн, циклофосфан).

Панникулит с дефицитом комплемента, помимо низкого уровня сывороточного комплемента, со­провождается IgE-парапротеинемией, недостаточ­ностью С₁-эстеразы, иногда клиническими призна­ками системной красной волчанки. Панникулит липоатрофический (панникулит соединительноткан­ный, панникулит аутоиммунный) наблюдается при некоторых типах липоатрофии, ранние стадии которой проявляются воспалением. Патоморфологически выявляют лобулярный панникулит с инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов, предпо­лагается аутоиммунный механизм его развития. В крови – антинуклеарные антитела. Иногда сопро­вождается другими аутоиммунными болезнями: сахарным диабетом, ревматоидным артритом, тиреоидитом Хасимото. Лечение: применяют синтетические антималярийные препараты. Липоатрофический панникулит у детей патоморфологически характеризуется липофагически-гранулематозной структурой (панникулит липофагический) с отсутствием признаков васкулита. Высыпания в виде красных отечных узлов и бляшек локализу­ются в области верхних и нижних конечностей, после чего развивается липоатрофия. Общие явле­ния проявляются лихорадкой; в анализах крови ус­корение СОЭ, тромбоцитоз и микроцитарная ане­мия. Лечение: внекоторых случаях помогает прием внутрь кортикостероидных препаратов.

Панникулит пролиферативно-клеточный обу­словлены клеточными пролиферативными заболе­ваниями, такими, как лимфома, лейкоз, множест­венная миелома, рак желудка, злокачественный гистиоцитоз, гистиоцитоз клеток Лангерганса. Наиболее тяжело протекает цитофагический гистиоцитарный панникулит – хроническое забо­левание, в большинстве случаев прогрессирующее в системный гистиоцитоз с панцитопенией, нару­шением функции печени, тенденцией к кровотече­ниям. Патоморфологически соответствует региональному гистиоцитозу, первично поражающему подкожные ткани, а затем костный мозг, лимфа­тические узлы, ретикулоэндотелиальную систему. Пораженные ткани при этом замещаются синтицием гистиоцитов с Т-лимфоцитами и плазматическими клетками. Гистиоциты начинены лейко­цитами, эритроцитами, фрагментами ядер, что придает им вид бобового стручка. В коже могут быть явления панникулита и жирового некроза, массивный гиалиноз, гиалиновый некроз, отек, ге­моррагии. Клинически проявляется вначале реци­дивирующими красными узелками на фоне лихо­радки, гепатоспленомегалии, серозного выпота, экхимозов, полилимфаденопатии, язв на слизи­стой оболочке рта. На фоне прогрессирования за­болевания развиваются анемия, лейкопения, де­фекты коагуляции (тромбоцитоз, тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена и фактора VIII). Часто заканчивается летально. Диагноз ос­новывается на данных гистологического исследо­вания. Дифференциальный диагноз проводят с ис­кусственным панникулитом, узловатой эритемой. Панникулит холодовый является результатом локализованных изменений после воздействия холода на любом участке тела. Чаще развивается у детей у углов рта (при сосании сосулек). Клиниче­ски характеризуется плотными узлами розового цвета с нечеткими границами (см. Ознобление). Субъективно беспокоят ощущение холода и боль. Узлы персистируют в течение 2-3 нед и разреша­ются бесследно. Панникулит искусственный разви­вается от введения различных препаратов (см. Олеогранулема). Панникулит стероидный наблю­дается у детей через 1-14 дней после прекращения общей кортикостероидной терапии. Проявляется зудящими подкожными узлами диаметром от 0,5 до 4 см, окраска которых варьирует от цвета нор­мальной кожи до красной. Высыпания локализу­ются на щеках, верхних конечностях, туловище. Лечения не требуется, так как наступает спонтан­ное излечение. Панникулит кристаллический обу­словлен отложением микрокальцификатов при гиперкальциемии на фоне почечной недостаточно­сти, уратов при подагре, кристаллов после инъек­ций некоторых лекарственных средств (менеридин, пентазоцин), холестерола из атероматозных бляшек при эмболии. Панникулит эозинофильный – проявление неспецифической реакции при ряде кожных и системных заболеваний (узловатая эритема, васкулиты кожи, укусы насекомых, инъ­екционная липофагическая гранулема, эозинфильный целлюлит, системная лимфома) и харак­теризуется скоплением эозинофилов в подкожном жире. Во всех случаях, кроме системной лимфомы, эффективна симптоматическая терапия. Паннику­лит спонтанный Вебера–Крисчена (панникулит узловатый ненагнаивающийся лихорадящий реци­дивный, панникулит идиопатический) – самая частая форма панникулита (встречается более чем в 50% случаев). Чаще поражает молодых женщин. В патогенезе спонтанного панникулита важная роль отводится усилению процесса перекисного окисления липидов; сообщается также о высоком уровне циркулирующих иммунных комплексов, ответственных за повреждение подкожного жира. Клинически проявляется единичными или множе­ственными подкожными узлами, располагающимися чаще в области конечностей и ягодиц, ре­же– на груди, животе, лобке, щеках. Различают узловатую, бляшечную и инфильтративную разно­видность. При узловатой разновидности узлы чет­ко отграничены от окружающей ткани, их окраска в зависимости от глубины залегания узлов варьирует от цвета нормальной кожи до ярко-розовой, а диаметр колеблется от нескольких миллиметров до 10 см и более. Бляшечная разновидность являет­ся результатом слияния отдельных узлов в плотноэластический бугристый конгломерат; цвет ко­жи над ним варьирует от розового до синюшно-баг­рового. Инфильтративная разновидность характеризуется возникновением флюктуации в зоне от­дельных узлов или конгломератов и ярко-красным или багровым цветом; вскрытие очага происходит с выделением желтой пенистой массы. При сис­темном течении заболевания в патологической процесс вовлекаются подкожная жировая клетчат­ка забрюшинной области, сальника, жировая клет­чатка печени, поджелудочной железы и других ор­ганов, что может привести к летальному исходу. Течение спонтанного панникулита длительное, ре­цидивирующее. Заболевание продолжается от не­дели до нескольких лет. Отдельные элементы рег­рессируют спонтанно, после чего остается пигментация или рубец. Различают три формы течения. Хроническая форма отличается благоприятным для жизни исходом независимо от того, насколько остро было начало, длительными ремиссиями и нетяжелыми рецидивами. Общее состояние обыч­но не изменяется. Выраженные изменения внут­ренних органов в большинстве случаев клиниче­ски не проявляются, лишь при биохимических анализах крови выявляются изменения, отражаю­щие функциональную активность печени. Подострое течение характеризуется выраженными об­щими симптомами болезни: длительная лихорад­ка гектического типа, нарастающая слабость, лей­копения, повышение СОЭ, изменения биохимиче­ских показателей функции печени. Отличается торпидностью и резистентностью к проводимой те­рапии. В острой форме (встречается редко) общие симптомы нарастают, слабость прогрессирует, температура тела не снижается, несмотря на при­менение антибиотиков, кортикостероидных гор­монов и симптоматических средств. Появляются сильные боли в мышцах, суставах, костях, нарас­тают изменения в крови и моче, биохимические показатели указывают на тяжелые изменения в пе­чени, а в терминальной стадии развиваются нару­шения свертывающей системы крови. Ремиссии на­ступают редко, их продолжительность невелика (1-3 мес). С каждым новым рецидивом состояние больного ухудшается, заболевание принимает ост­рую форму и заканчивается летально в сроки от 3 мес до 1 года.

 Патоморфологически выделяют три стадии из­менения подкожных узлов. Стадия I–островоспа­лительная – характеризуется островоспалитель­ным инфильтратом из расположенных между жи­ровыми клетками нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов; II стадия – липофагическая – отли­чается преобладанием в инфильтрате гистиоци­тов, большим количеством лимфоцитов и плазмоцитов. Гистиоциты, проникая в соседние жировые клетки, фагоцитируют их, превращая в крупные пенистые клетки или липофаги; III стадия – фиб­розная – характеризуется обильным появлением среди клеток инфильтрата фибробластов и моло­дых коллагеновых волокон. Иногда отмечаются выраженные изменения сосудов: пролиферация эндотелия, отек и утолщение стенок, их гомогениза­ция. Диагноз спонтанного панникулита Вебера– Крисчена устанавливают на основании клиниче­ских и гистологических данных. Дифференциаль­ный диагноз проводят с α₁-антитрипсиндефицитным, холодовым, постстероидным панникулитом, олеогранулемой, патомимией, инсулиновой липо-истрофией, сосудистыми гиподермитами, узлова­той эритемой, индуративной эритемой Базена, эозинофильным фасциитом, актиномикозом, споротрихозом, кожными саркоидами Дарье–Русен, глубокой красной волчанкой, подагрическими уз­лами, кальцинозом кожи, некрозом подкожной жировой клетчатки новорожденных, липомой, диссеминированным липогранулематозом (бо­лезнь Фарбера). Лечение комплексное; назнача­ют большие дозы витамина С (по 0,5-1,0 г 2 раза в день во время еды), рутина (по 0,02-0,04 г 3 раза в день), витамина Е (по 25 капель 10% масляного раствора α-токоферола ацетата 2 раза в день) или аевита (по 1 капсуле 2 раза в сутки в течение 3 нед), ксантинола никотината (по 0,15-0,3 г 3 раза в день в течение 1-1,5 мес) или андекалина (по 0,005 г 2-3 раза в день с постепенным увеличени­ем дозы через 2 нед до 2 таблеток 3 раза в день в те­чение 2 нед с постепенным снижением дозы до 3 таблеток каждые 5-7 дней до полной отмены). Показаны также антигистаминные и синтетиче­ские антималярийные препараты. На узлы накла­дывают 5% линимент дибунола под окклюзионную повязку в течение 2-3 нед или назначают фотофорез 5% липимента дибунола (10-15 проце­дур). Применяют повязки с чистым ихтиолом (1 раз в день в течение 2 нед) или с 10% раствором их­тиоза. Системная кортикостероидная терапия по­казана при подостром и остром течении (преднизолон внутрь – не менее 60-90 мг/сут и 90-120 мг/ сут соответственно в течение 10-12 дней с последующим снижением). Иногда применяют внутриочаговое введение кортикостероидных гормонов (1 мл преднизолона или дексаметазона с двух проти­воположных сторон, на курс 5-7 процедур). На­значают также антибиотики широкого спектра действия (гентамицин, линкомицин, фузидин на­трия, ампициллин, метациклин и др.) в дозе не ме­нее 1 000 000 ЕД в сутки (в течение 10-12 дней). При поражении печени – метионин, фолиевая ки­слота, пантотенат кальция, пиридоксальфосфат, липоевая кислота в обычных дозах. При тяжелом течении применяют проспидин – по 100-200 мг/ сут внутривенно (на курс 2,0-2,5 г) или метотрексат – по 25 мг 1 раз в 5 дней (4-5 инъекций).