ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

ПЕДЖЕТА БОЛЕЗНЬ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ внутрипротоковый рак грудной железы. Экстрамаммарная локализация является раком in situ, имею­щим нередко гистогенетическую связь с протоком апокринных потовых желез. Педжета болезнь маммарная встречается главным образом у женщин 50-60 лет и может ограничиваться поражением эпидермиса молочной железы или сочетаться с карциномой молочной железы, при этом эпидер­мис поражается вторично. Клинически болезнь ха­рактеризуется очагом застойной гиперемии с чет­кими границами в области ореолы и соска молоч­ной железы. На поверхности очага могут наблю­даться признаки экзематизации: шелушение, эро­зии, мокнутие, серозные и геморрагические корки, зуд. Возможны выделения из соска серозного или геморрагического характера. Постепенно очаг уп­лотняется, захватывает кожу грудной клетки, его границы приподнимаются. Сосок втягивается или исчезает, а в его глубине определяется участок уп­лотнения; могут пальпироваться регионарные под­мышечные лимфатические узлы. Гистологически выявляют акантоз, гипер- и паракератоз, папилломатоз. В составе удлиненных и расширенных эпидермальных выростов определяются клетки Пед­жета (крупные клетки, лишенные мостиков, со светлой цитоплазмой и крупным ядром). Они рас­полагаются одиночно среди клеток шиповатого слоя или гроздьями в базальном слое, вызывая его дезорганизацию. В их цитоплазме обнаруживают­ся гликоген и нейтральные гликозаминогликаны. Некоторые клетки содержат меланин. Клетки Пед­жета ДОФА-отрицательные, окрашиваются при использовании антител к раково-эмбриональному антигену. В верхних слоях дермы – различной ин­тенсивности хронический воспалительный инфильтрат. В эпидермисе, вблизи млечных прото­ков, иногда определяются тяжи атипичных кле­ток. Течение неуклонно прогрессирующее. Первич­ный рак молочной железы распространяется книзу до эпителия долек, а также кверху и кнаружи до эпидермиса, где развивается поражение кожи. В поздней стадии болезни раковые клетки проника­ют через стенку протока или дольки и инфильтри­руют соединительную ткань молочной железы – развиваются лимфогенные метастазы. Диагноз ставят на основании клинической картины, тече­ния процесса, результатов гистологического иссле­дования. Дифференциальный диагноз проводят с экземой сосков, болезнью Боуэна, поверхностной формой базалиомы, меланомой.

Лечение: хирургическое удаление опухоли.

Педжета болезнь экстрамаммарная встречается как у женщин, так и у мужчин среднего и пожило­го возраста. Поражаются участки кожи, где имеют­ся апокринные потовые железы: промежность, по­ловые органы, паховые и подмышечные складки. Клинически характеризуется красными пятнами или бляшками с неровными очертаниями, мацерированной поверхностью, корковыми наслоениями, зудом. Часто имеет тенденцию к инвазивному рос­ту и трансформации в плоскоклеточный рак. Не­редко ассоциируется со злокачественными новооб­разованиями внутренних органов. Гистологически не отличается от маммарной локализации болез­ни Педжета, но протяженность патологического процесса значительно превышает видимые разме­ры очага поражения, что обусловливает частые ре­цидивы после лечения. Диагноз основывается на клинических и гистологических данных. Диффе­ренциальный диагноз проводят с болезнью Боуэна, педжетоидной эпителиомой, экземой.

Лечение комплексное, используют препара­ты общего и наружного действия. Назначают блеомицин по 15 мг внутримышечно ежедневно; на курс 5-6 мг/кг, интервалы между курсами 1,5-2 мес, или проспидин внутримышечно или внутри­венно по 0,2 г/сут; на курс 3-4 г, а в тяжелых слу­чаях 5-6 г. Во всех случаях экстрамаммарной бо­лезни Педжета лучше производить хирургическое иссечение с широким захватом внешне не изменен­ной кожи, так как лучевая терапия не всегда эф­фективна. Если поражение локализуется на поло­вых органах или в промежности, при начальных поверхностных формах проводится наружная хи­миотерапия: 5% фторурациловая, фторофуровая, 30-50% проспидиновая, 0,5% колхаминовая ма­зи. Их применяют ежедневно под компрессионную повязку в течение 18-22 дней. Используются так­же криодеструкция и лазеротерапия.